风湿性疾病的分类与诊断标准(doc35)-经营管理(编辑修改稿)

风湿性疾病的分类与诊断标准(doc35)-经营管理(编辑修改稿)内容摘要：

sion of the American College of Rheumatology. 急性痛风性关 节炎的分类标准 A. 关节液中存在特征性的尿酸盐结晶，或 B. 通过化学方法或偏振光显微镜证实痛风石中含有尿酸盐结晶，或 C. 符合以下所列 12 条临床表现、实验室检查及 X 线表现中的 6 条： 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 14 页 共 35 页 1. 急性关节炎发作一次以上 2. 在一天内炎症发展至高峰 3. 单关节炎 4. 可观察到关节变红 5. 第一跖趾关节疼痛或肿胀 6. 包括第一跖趾关节的单侧侵犯 7. 包括跗关节的单侧侵犯 8. 可疑的痛风石 9. 高尿酸血症 10. 一个关节内的非对称性肿胀（影像学） 11. 皮层下的非破溃性囊肿（影像学） 12. 在关节炎症发作期间的关节液微生物培养阴性 摘自： Wallace SL, Robinson H, Masi AT, et al: Preliminary criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum 1977。 20:895900, with permission of the American College of Rheumatology. 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 15 页 共 35 页 系统性红斑狼疮的分类标准 a 标 准 定 义 遍及颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累 及鼻唇沟 隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕 病史中有或医生发现日光照射后引起皮肤的异常反应，产生皮疹 口腔或鼻咽部无痛性溃疡，经医生证实 非侵蚀性关节炎，累及两个或以上外周关节，表现为关节疼痛、肿胀或渗液 a)胸膜炎 —病史中有胸痛、胸膜摩擦音或证实存在胸腔积液 或 b)心包炎 —有 ECG 异常或心包摩擦音或心包积液 a)尿蛋白定量〉 ，或定性〉（ +++） 或 b)细胞管型 —可以是 红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型 常 a)抽搐 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱 常 a)溶血性贫血 —－伴网织红细胞增多；或 b)白细胞减少 —－两次或以上检测 4000/mm3；或 c)淋巴细胞减少 —－两次或以上检测 1500/mm3；或 d) 血小板减少 —－在未用抗血小板药物的情况下检测 100，000/mm3； a)抗 DNA 抗体：抗双链 DNA 抗体 滴度异常；或 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 16 页 共 35 页 b b)抗 SM 抗体：存在抗 SM 核抗原的抗体；或 c)抗磷脂抗体阳性，基于 (1)血清中 IgM 或 IgG 型抗心脂抗体的水平异常， (2)用标准方法测定狼疮抗凝物结果阳性，或 (3)梅毒血清学实验假阳性至少 6 个月，并经过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸收试验证实 用免疫荧光法或其它相当的测定方法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外那些可能引起 “药物诱导性狼疮 ”综合症的药物作用 a该分类包括 11 条标准。 用于临床研究分类时，某患者如果在观察期间先后或同时出现 11 条中的 4 条或 4 条以上标准， 就可确认为 SLE。 b1997 年对标准 10 进行了最新的修改。 摘自： Tan EM, Cohen AS, Fries JF, et al. The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus (SLE). Arthritis Rheum 1982。 25:12717, with permission of the American College of Rheumatology. 摘自： Hochberg MC. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus [letter]. Arthritis Rheum 1997。 40:1725, with permission of the American College of Rheumatology. 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 17 页 共 35 页 系统性硬化（硬皮病）的分类标准 a A. 主要标准 近端皮肤硬化 ：手指及 掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。 皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。 B. 次要标准 1. 指（趾）端硬化 ：皮肤改变仅局限于手指 2. 指尖凹陷性瘢痕或指腹消失 ：缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩 3. 双侧肺底纤维化 ：胸部 X 线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现，称为 “蜂窝 ”肺。 肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 a 用于临床试验、人口普查及其它研究中的疾病分类时，如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断系统性硬化（硬皮病）。 这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 摘自： Submittee for Scleroderma Criteria of the American Rheumatism Association Diagnostic and Therapeutic Criteria Committee. Preliminary criteria for the classifi cation of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980。 23:580590. with permission of the American College of Rheumatology. 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 18 页 共 35 页 多发性肌炎和皮肌炎的诊断标准 a 标 准 定 义 肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累 Ⅰ 型和 Ⅱ 型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁 ，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润 血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶 肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电 眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢 Gottron‟s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部 a 用此标准诊断的限制定义如下。 确诊皮肌炎时必须符合四条标 准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。 如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。 符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。 诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况：  有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。  肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。  活检证明为肉芽肿性肌炎，比如 结节病。  感染，包括旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。  近期使用过各种药物和毒物，如氯贝特和酒精。  横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 19 页 共 35 页 主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。  代谢性异常如麦卡德综合症（ McArdle‟s）  内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。  对乙酰胆碱反应、对 d筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。 资料来源： Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med 1975。 292:344347, with permission. 中国最大的管理资源中心 (大量免费资源共享 ) 第 20 页 共 35 页 干燥综合征的分类标准 a 1. 眼部症状 定义：以下三条中至少一条阳性： （ a） 每天持续性眼干燥不适超过三个月； （ b） 反复发作的眼睛磨砂感； （ c） 应用人工泪液每天三次以上。 2．口干症状 定义：以下三条中至少一条阳性： （ a） 每天感觉口干超过三个月； （ b） 成年人出现复发性或持续性腮腺肿大 ； （ c） 经常需要喝水以帮助吞咽干的食物。 3．眼部体征 定义：眼部受累的客观证据，以下两条中至少一条阳性。 （ a） Schirmer 试验（ 5 分钟 ≤5mm） （ b） Rose Bengal 评分（ ≥4分，根据 van Bijsterveld 评分系统） 4．组织病理学特征 定义：小涎腺活检灶性淋巴细胞浸润数 ≥1，灶的定义为 50 个以上的单个核细胞浸润，每 4mm2面积的唇腺组织有。