常见血液病诊疗常规(doc66)-经营管理(编辑修改稿)

常见血液病诊疗常规(doc66)-经营管理(编辑修改稿)内容摘要：

骨髓似 RAEB 但具有下列 3 种情况之一： (1) 血中原始细胞 5%(2) 骨髓中原始细胞 20%～ 30%(3) 幼细胞有 Auer 小体。 三、 MDS 治疗 1 RA及 RAS 型治疗： (1) 刺激造血剂① 康力龙 6～ 12mg/日，连用至少 3个月以上② 丹那唑 ， 3 个月以上 (2) 皮质激素：用于有出血倾向 或并发免疫异常者：① 强的松 40～ 60 mg/日， 3 个月以上② 甲基强的松龙冲剂治疗 1g/日，连用 34 天后逐渐减量③ 促红细胞生成素 (Epo)：用于 EPO水平低下，中重度贫血。 1～ 2 万 u/日④ GCSF和 GMCSF： 100ug～ 300ug/日，适用于粒细胞减少合并感染 (3) 诱导分化剂：① 全反式维甲酸 10～ 40 mg/日， 4～ 8 周一疗程② VtD3 ～ 15ug/日 周一疗程③ 干扰 素 100～ 150 万 u/日，连用 3 个月 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 9 页 共 63 页 2 RAEB 及 RAEBT 型治疗：可先试用康 力龙 +全反式维甲酸。 3 个月无效者，试用其它药物。 (1) 诱导分化剂：用法同上 (2) 对 RAEB 用小剂量 Arac、三尖杉。 对 RAEBT 小剂量 Arac，亦可用 DA、 HA、 HE 方案 (3) 骨髓移植：适用于有 HLA配型一致的供者的年轻患者 四、 疗效标准采用欧洲 MDS 协作组标准 1 完全缓解：血红蛋白 120g/L，中粒 109/L， Plt100 109/L， BM 中原粒 5%，病态造血消失，染色体畸变消失。 2 部分缓解：网织红细胞 1%和不输血 Hb 较疗前增加 50%或 /和中粒较疗前增加 50%或 /和血小板较疗前增加 50%及 BM 中原粒明显减少或至少不增加，脏器肿大缩小 50%。 3 微效：符合以下条件 3 个或 3 个以上者： (1) Hb 较疗前增加 20g/L； (2) 中粒较疗前增加 109/L； (3) 血小板较疗前增加 20 109/L； (4) 输血量减少 50%以上； (5) BM 中原始细胞无增加，(其中第 5 条为必备条件 ) 4 稳定：无变化 5 进展：细胞减少加重，外周血原粒 50%， BM 中原粒 30%及任何在 FAB 分型范畴内时进展。 血液系统肿瘤 急性白血病 常规检查 一、 化疗前完成以上检 查 1 血常规：包括 Hb、 RBc、 WBc+Dc、 Ret、 PLT； 2 尿常规、便常规 (包括潜血 )，血型 (ABO、 Rh)； 3MIC 分型 4 血液生化：肝功、乙肝 5 项、抗 HCV、肾功、电解质、血糖、血尿酸。 拟用左旋门冬酰胺酶者，加查血清淀粉酶、凝血酶原时间和活动度、纤维蛋白原。 拟用蒽环类及三尖杉类药物者，加查心肌酶谱。 5 胸片、心电图、腹部 B 型超声。 6 细菌学检查：咽、鼻拭子培养；皮肤、粘膜破溃炎症处，应做局部拭子培养；疑肛周感染者，行肛拭子培养；下呼吸道感染者做痰培养。 高热、寒战原因未明者，应边疆血培 养 次，且宜在使用抗菌素前抽取。 7 AMLM3，或伴全身广泛出血者，做 DIC 全套检查 (3P 试验、优球蛋白溶解时间、 FDP 定量、纤维蛋白原半定量、 PT+A、 APTT、 D 二聚体等 )。 8 ALL 及 AMLM M5行腰穿刺，检测颅压及脑脊液常规、生化及找幼稚细胞，同时鞘内注药。 (见后 ) 二、 化疗中及化疗间期的检查。 1 化疗中血常规，包括 PLT，每周 2次， WBC 或 PLT 明显下降者，每 天 1次。 使用全反式维甲酸后白细胞明显上升者也应每 天查 1 次。 化疗间期每周 1 次。 2 尿常规、便常规 (包 括潜血 )，每 周 1 次。 化疗期间特别注意尿 PH 及尿酸结晶。 3 肝、肾功能、电解质、血糖、尿酸等至少每月 1次，异常者及时复查。 乙肝 5项、抗 HCV每 4周 1 次。 4 用蒽环类、三类杉酯硷类、大剂量阿糖苷等，每疗程前后均需查心电图及心肌酶谱。 5 用左旋门冬酰胺酶者，用药前做皮试，皮试液浓度为 10单位 /。 每疗程前后查肝功能、PT+A、血糖、淀粉酶。 6 AML 者完全缓解后行腰穿检查及鞘内注药。 诊断标准 一、 形态学分型 (FAB 分型 ) 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 10 页 共 63 页 (一 ) AML 1 M1(粒细胞未分化型 )： BM 原始细胞 I 型 及 II 型占非红系细胞 (NEC)的 90%及以上。 2 M2(粒细胞部分分化型 )： BM原始细胞 I 型及 II型占 NEC的 30～ 79%，各阶段单核细胞 20%，分化的粒细胞 10%。 3 M3(颗粒增多的早幼粒细胞型 )： BM 中颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，在 NEC中 30%。 又分三种亚型： (1) 粗颗粒型 (M3a)。 (2) 细颗粒型 (M3b)。 (3) 变异型 (M3v)， BM 形态近似 M3a 或M3b，但周围血早幼粒细胞胞核为双叶、多叶或肾形，胞浆中嗜天青颗粒少，甚至缺如，而部分细胞仍呈典型的异常早幼粒细胞形态。 4 M4(粒 单细胞型 )：有下列几种情况。 BM中 NEC的原始细胞 30%，原粒及以下各阶段粒细胞占 30～ 79%，各阶段单核细胞 20%和 /或外周血原粒细胞 5 109/L。 另有 M4变异型，称 M4E0，嗜酸粒细胞 NEC 的 5%，且胞浆中同时出现嗜好硷性颗粒，和 /或伴不分喷泉暑酸性粒细胞。 染色体畸形 (ivt 16)。 5 M5(单核细胞型 )：又分为 M5a(原始单核细胞型 )及 M5b。 前者 BM 中原始细胞 80%，后者则 30%。 6 M6(红白血病型 )： BM 原始细胞占 NEC 的 30%及以上，红系细胞占有核细胞总 数的 50%及以上。 7 M7(巨核细胞型 )： BM原始巨核细胞 30%。 还需电镜检查血小板过氧化物酶阳性，或免疫学检查血小板膜蛋白 IIb/IIIa 或因子 VIII 相关抗原阳性。 (二 ) ALL 1 L1：胞体小，较一致；胞浆少；核形规则、核仁小而不清楚，少见或不见。 2 L2：胞体大，不均一；胞浆常较多；核形不规则，常呈凹陷、折叠，核形规则，核仁清楚，一个或多个。 3 L3：胞体大，均一；胞浆多，深兰色，有较多空泡，呈蜂窝状；核形规则，核仁清楚，一个或多个。 二、 细胞化学染色 (一 ) 过氧化物酶 (POX)、苏丹黑 (SBB)染色 3%为阳性， AML 阳性， ALL 阴性。 (二 ) 酯酶染色 : 1 萘酚醋酸酯酶 (NAE)，单核细胞强阳性，且被氟化钠抑制；粒细胞阳性，不被氟化钠抑制。 萘酚 ASD 氯醋酶 (NASDCAE)，粒细胞阳性， M3 的早幼粒细胞呈强阳性，单核细胞阴性。 酯酶双重染色，原、早幼粒细胞呈蓝色，原、幼单核细胞呈暗红色。 2 丁酸萘酚酯酶 (NBE)，单核细胞强阳性，被氟化钠抑。 粒细胞阴性或弱阳性。 (三 ) 糖原染色 (PAS 反应 ):幼红细胞及原、幼淋巴细胞呈阳性，单核、巨核细胞呈弱阳性。 (四 ) 酸性磷 酸酶 (ACP)染色 :T 淋巴细胞及巨核细胞呈强阳性，原、幼粒及单核细胞阳性。 (五 ) 血小板过氧物酶染色 :电镜下巨核细胞核膜及内质网阳性。 三、 免疫学分型 根据急性白血病细胞表面分化抗原的不同进行分型。 (一 ) ALL 各亚型细胞表面主要阳性标志 1 裸型 (NullALL)HLADR，其他 CD 大多数阴性。 2 普通型 (CALL)CD CD19。 3 前 B 细胞型 (PreBALL)CD1 CD CD2 Cyu。 4 B 细胞型 (BALL)CD1 CD CD2 SmIg 5 前 T 细胞 型 (PreALL)CD CD CD2。 6 T 细胞型 (TALL)CD CD CD CD CD CD8。 (二 ) AML 各亚型细胞表面主要阳性村志 M1 CD3 CD1 CD15。 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 11 页 共 63 页 M2 同 M1。 M3 CD3 CD1 CD15，但 HLADR 及 CD34 应阴性。 M4 CD3 CD1 CD1 CD14。 M5 同 M4。 M6 CD3 CD13。 此外， CD71(转铁蛋白受体 )、血型糖蛋白 A及红细胞膜收缩蛋白也阳性。 M7 CD4 CD4 CD6 VWF。 四、 细胞遗传学 克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除少数类型外，变异范围甚大，仅下列几种异常和分型有一定关系。 (一 ) t(8； 21) 见于 10～ 15%的 AML，主要为 M2。 (二 ) t(15； 17) 见于 AML M3。 (三 ) inv/del(16)(q22 ) 见于 5%的 AML，主要见于 M4E0。 (四 ) t(9： 22) 见于 25%的成人 ALL，基本上无免疫表型特异性。 五、 并发症诊断 (一 ) 感染 (二 ) 出血 (三 ) 中枢神经系统白血病 (CNSL) 1 中枢神经系统 (CNS)的症状、体征。 如颅压 增高的症状和体征、颅神经麻痹、偏瘫、截瘫、神智和 /或精神异常、抽搐等。 2 腰椎穿刺时颅压 200mmH2O. 3 脑脊液 (CSF)中有核细胞 109/L. 4 CSF 蛋白定性 (潘氏试验 )阳性，定量 45mg/dl,或糖降低 (同时测定血糖值的一半 )。 5 CSF找到白血病细胞 (如当时周围血中有白血病细胞，而腰穿有明显损伤者，应复查后确定，以排除腰穿操作带来的假像 )。 (四 ) 维甲酸综合征 在全反式维甲酸治疗 AML M3 过程中，当外周血白细胞明显升高的同时，出现高热、呼吸困难、肺部浸润 征象、胸膜和 /或心包积液等表现，且能除外肺部感染可诊为维甲酸综合征，并在停用全反式维甲酸及用肾上腺皮质激素后逐渐好转，部分病例加用化疗后也能缓解。 预防 (一 ) 感染 1 保持环境清洁。 2 严格静脉穿刺的无菌操作，操作人员行穿刺前必须认真洗手。 静脉插管者应予以精心护理。 3 口腔护理，保持口腔卫生。 口腔溃疡者局部涂以溃疡散，鹅口疮者局部涂以 2%龙胆紫及含服制霉素 50 万单位，每日 3～ 4 次。 4 保持大便通畅，原有肛周疾病 (痔疮、肛裂、肛瘘等 )者宜每日行 1： 2020 高锰酸钾坐浴 1 次。 5 严重粒细胞缺乏 者，即使体温正常，也宜予以一般广谱抗生素。 (二 ) 出血 血小板 20 109/L，或已有较多皮肤出血点、瘀斑，或已有口、鼻粘膜出血者，应及时输注血小板，每周 1～ 2 次。 给予肾上腺皮质激素。 (三 ) CNSL 1 AML CR 时鞘内注射 (IT)MTX ，氟美松 2mg/次，如颅压及 CSF 检查正常，连续 IT用药，每周 2 次，总共 5 次。 有条件时可以 AraC 15mg/m2/次，和 MTX 交替应用。 注意 AraC的质量必须符合 IT 的要求。 M M5 预防用药同 ALL。 2 ALL 诊断后即 IT，药物同 AML，如颅压及 CSF 正常，待 CR 后 2周内再按 AML 方式连续 IT4 中国最大的管 理 资料下载中心 (收集 \整理 . 大量免费资源共享 ) 第 12 页 共 63 页 次，此后 8 周 1 次，共 2 年。 高危 ALL 宜行全颅放疗，总量 20GY。 放疗结束后仍以相同药物 IT，每 8 周 1 次，共 2 年。 疗效标准 一、 完全缓解 (CR) ：骨髓 白血病细胞 5%，增生程度正常，各系比例基本正常。 血象 Hb100g/L，中性粒细胞数 109/L,血小。