先天性心脏病分段诊断(ppt59)-经营管理(编辑修改稿)

先天性心脏病分段诊断(ppt59)-经营管理(编辑修改稿)内容摘要：

心室连接。 （ 二 ） 房室连接不一致 （ 也有称为心室反应 ） ：解剖右心房与解剖左心室连接 ， 而解剖左心房与解剖右心室连接。 （ 三 ） 不定的 （ ambiguous） 房室连接：心房对称位时房室连接一致或不一致君不能反映实际的连接类型。 （ 四 ） 单心室 （ Univentricular） 房室连接：心房与一个心室连接。 有两种类型： （ 1） 双流入道心室 ， 二侧心房与唯一的心室连接 ， 或心室腔连接本身的流入道外 ， 尚连接另侧流入道 〉 50%的口径。 （ 2） 一侧房室连接缺如。 单心室连接可见于心房正常位 、 反位或对称位时。 来自 库下载 房室连接方式 房室连接方式是描述房室交界处瓣膜 、 瓣环的解剖特点。 （ 一 ） 二侧开放的房室瓣 ， 存在左 、 右心室时 ， 分别为二尖瓣 、 三尖瓣。 若为单心室时 ， 称左侧房室瓣或右侧房室瓣为宜。 （ 二 ） 共同房室瓣 （ 三 ） 闭锁的房室瓣 ， 房室瓣膜形成而不开放时称为闭锁的房室瓣 ， 此时房室连接关 系仍然存在（连接一致或不一致等）。 房室交界处呈肌性结构，而未形成瓣膜者称为房室连接缺如。 来自 库下载 通常房间隔与室间隔是对线的 ， 当存在室间隔缺损时房室孔及瓣膜可跨越 （ Override）室间隔超过 50%的口径则属于心室双流入道的房室连接类型。 当房室瓣部分腱束装置跨越室间隔附着于室间隔另一侧或心腔时称为房室瓣骑跨 （ Straddling）。 房室孔骑跨可单独存在 ， 也可合并房室瓣骑跨。 房室孔几房室瓣骑跨也是影响房室连接方式的因素。 房室瓣骑跨影响室间隔缺损的修补。 一侧房室连接缺如 ， 唯一的房室瓣往往与单一心室腔相连接 ， 如果存在两个心室腔则必然存在房室孔及房室瓣的骑跨。 来自 库下载 心血管造影及磁共振现象可显示及明确房室连接类型 ， 是否存在房室孔骑跨 ， 二维超声心动图检查更能检查房室瓣状况 ， 对诊断房室瓣骑跨有重要价值。 四 、 大动脉位置诊断 心室发出主动脉及肺动脉 ， 或共同动脉干。 动脉性质的确认不及确认心房或心室困难。 分支特点是确认大动脉性质的主要依据。 主动脉在起始部分出冠状动脉 ， 以后在弓部分出头臂动脉。 肺动脉在离开心室后很快分出左肺动脉及右肺动脉 ， 共同动脉干的分支有冠状动脉 、 肺动脉及主动脉。 来自 库下载 虽然肺动脉发出狭窄的机会很多。 但不能忽视分支的特点就此将狭窄的大动脉确认为肺动脉。 二维超声心动图的胸骨旁长轴 、 短轴切面及剑下长轴中均可观察分支特点而确认大动脉的性质。 五 、 心室大动脉连接诊断 心室大动脉连接有四种类型 （ 一 ） 连接一致： 主动脉与左心室连接 ， 肺动脉与右心室连接； （ 二 ） 连接不一致：主动脉与右心室连接 ，肺动脉与左心室连接； 来自 库下载 （ 三 ） 双流出道：主动脉 、 肺动脉均与同一心室腔相连接 ， 为右心室或左心室 、 或不定形单心室 、 或残留心腔。 主动脉及肺动脉可完全起始于同一心室腔。 （ 四 ） 单流出道： 可为共同动脉干 ， 或一侧心室大动脉连接缺如 （ 主动脉或肺动脉闭锁 ）。 单一的动脉可完全起始于右心室 、 或左心室 、 或不定型心室腔。 更多见的是骑跨在室间隔之上。 来自 库下载 主动脉与肺动脉在瓣膜及动脉干水平的相互位置关系与心室大动脉的连接关系并没有必然的联系 ， 不能互相准确的推测 ， 主动脉与肺动脉在瓣膜水平的相互位置可有 8种组合。 主动脉在肺动脉的右后方为正常位 （ Situs solitus, S） ， 主动脉在肺动脉的左后方为反位 （ Situs inverses,I） ， 其他尚有主动脉在肺动脉右侧（ D） ， 左侧 （ L） ， 前方 （ A） 等。 主动脉干与肺动脉干的走行关系可为平行或螺旋状。 不论右位或左位主动脉弓 ， 弓的位置均在主动脉弓之上。 通常房室连接一致 ， 心室大动脉连接不一致 （ 完全性大动脉转位 ） 时 ， 主动脉在肺动脉的右前方； 来自 库下载 房室连接和心室大动脉连接不一致 （ 矫正性大动脉转位 ） 时 ， 主动脉在肺动脉的左前方 ， 但是例外的情况并不少见。 心室流出道 （ 漏斗部 ） 不仅与连接动脉性质有关 ， 漏斗部 （ 圆锥 ） 的形态特点影响大动脉的位置关系及肺动脉与房室瓣的连接。 漏斗部的形态有四种类型： （ （ 一 ） 肺动脉下漏斗部 （ （ 二 ） 主动脉下漏斗部 （ （ 三 ） 双侧存在漏斗部 （ （ 四 ） 双侧缺乏漏斗部 来自 库下载 正常心脏为肺动脉下漏斗部 ， 三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉 ， 主动脉瓣与二尖瓣之间无漏斗部肌肉 ， 呈纤维连接。 完全性大动脉转位者为主动脉下漏斗部。 右室双出口常伴有双侧漏斗部 ， 主动脉瓣 、肺动脉瓣与房室瓣之间均有漏斗部。 漏斗间隔想前或向后移位均可导致一侧心室流出道的狭窄。 心室与大动脉连接的关系直接影响临床表现 ， 正确诊断至关重要。 心血管造影 ， 二维超声心动图及磁共振显象等均能显示心室与大动脉的连接有助诊断。 来自 库下载 二 维超声心动图检查。