神经-肌肉疾病讲义(编辑修改稿)内容摘要:

4.AchR抗体滴度测定: 第二节、鉴别诊断学  LambertEaton综合征 :为一组免疫性疾病,2 /3合并癌肿,多见于肺癌。 临床表现为肌无力,但以四肢肌为主,下肢重于上肢,头面部肌肉很少受累。 患肢无力在短时收缩后肌力增强,持续收缩后呈病态疲劳。 药物试验呈阳性,但欠敏感。 高频重复电刺激反而增强> 30%。 肉毒杆菌中毒:流行病学病史很重要。 第二节、治疗学-1 一.治疗 1.抗胆碱酯酶药:吡啶斯的明等。 2.病因治疗: ( 1)皮质类固醇:对 40负、岁以上成人尤其男性有效。 三个用药方法。 少数病例,因用药期间可能出现危象,故应提高警惕。 ( 2)免疫抑制剂:环磷酰胺或硫唑嘌呤等。 第二节、治疗学-2 ( 3)、血浆置换:疗效确切,症状缓解快。 ( 4)、放射治疗:对胸腺的放射治疗。 ( 5)、胸腺摘除:对胸腺增生者效果好。 约 70%有效。 注意事项:忌用神经-肌肉接头阻滞剂:如氨基类抗生素,奎宁,奎尼丁,心得安,氯丙嗪等,及肌松剂 第二节、MG危象处理 第一步:辨别是哪一类型危象。 肌无力危象 :抗 AchE药量不足。 胆碱能危象 :抗 AchE药过量,似有机磷 中毒表现。 反拗性危象 :对抗 AchE药不敏感引起。 第二步: 关键是管理好呼吸机能 ,同时对症治疗。 可考虑使用激素。 第三步:调整抗 AchE药物。 第十八章 肌肉疾病 概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪 多发性肌炎 其他肌疾病 第一节 肌肉疾病 概述 肌肉疾病:是指各种原因所致的骨骼肌疾病。 常见的有: 肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等 第二节:进行性肌营养不良 概述 本病为原发肌肉病变,与遗传有关,大多数的家族史。 临床特征为缓慢进行性加重的对称性肌无力,肌肉萎缩,或伴假性肥大。 病因与发病机制 。
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