隆突性皮肤肉瘤49例临床分析_硕士专业学位论文(编辑修改稿)

隆突性皮肤肉瘤49例临床分析_硕士专业学位论文(编辑修改稿)内容摘要：

发生皮瓣坏死，清创后再次行植皮术。 2 例植皮术后患者发生取皮区切口感染。 1 例患者在切口拉拢缝合后 2 周切口例开，再次行植皮手术。 所有并发症均 在 2 月内好转。 浙江大学硕士学位论文 典型病例 10 典型病例 1. 患者一般临床资料 患者，男， 18 岁。 因 ―左鼻根部肿块 18 年，术后复发 2 月 ‖入院。 患者出生时即发现左鼻根部有一肿块， 2020 年于杭州市整形医院行肿块切除术。 06 年肿块复发，就诊于杭州市肿瘤医院，行面部肿物切除 +取植皮术。 术后病理示 ―隆突性皮肤纤维肉瘤 ‖。 术后 2 月，肿块再次复发。 2. 治疗方法 患者于 在浙江大学医学院附属邵逸夫医院行全麻下 ―鼻根部肿块切除术 ‖。 切除面积 2**，术中冰冻示： ―纤维组织来源肿瘤，低度恶性 ‖。 术后常规病理示 ―鼻根部隆突性皮 肤纤维肉瘤。 IHC： CD34： +‖。 遂于 在全麻下行 ―右鼻根肿物扩大切除 +额部皮瓣转移修复术 +腹部取植皮术 ‖。 在原疤痕周围扩大 2cm 切除皮下组织，包括泪囊泪小管，部分轮匝肌及鼻背大部分软组织，冰冻示可疑阳性。 继续扩大切除 ，切除鼻背软组织至骨面。 术后皮瓣存活良好，无皮瓣淤血，坏死。 3. 随访 术后回访 4 年，肿瘤无复发，患者对皮瓣外形满意。 见图 7。 浙江大学硕士学位论文 典型病例 11 图 7 A：在原疤痕周围扩大 2cm 切除肿瘤。 B：切除深度达眼轮匝肌，鼻背肌肉至鼻骨表面。 C：设计额部皮瓣转 移修补创面。 D：额部创面用薄中厚皮瓣移植覆盖。 E：术后 10 天皮瓣存活良好。 F：术后 4 年，肿瘤无复发，患者对外形满意。 浙江大学硕士学位论文 结果 12 结 果 1. 统计学分析 用卡方检验分别对既往复发次数，肿块位置，肿块大小，旁开距离，切除深度对术后复发率的影响进行单因素分析。 用 Logistic 回归分析对各因素对复发率的影响程度进行多因素分析。 所有统计分析应用 统计软件进行处理。 P被认为有显著性差异。 2. 随访，复发和转移 所有病人随访时间都在 6 个月以上，平均随访时间 64 个月（范围 6 个月 11年）。 全部 49 例病人， 9 例术后复发，总体复发率 %。 平均复发时间为 16 个月（范围 3 个月 3 年）。 全部病人无 1 例发生远处转移。 1 例患者术后 4 年被确诊为胃癌。 全部病人未发现死亡病例。 9 名复发患者的详细临床资料见表 2。 表 2 9 名复发患者的详细临床资料 性别 年龄 既往 复发 肿块 位置 肿块大 小（ cm） 旁开距离（ cm） 切除 深度 无复发 时间 1 女 58 3次复发 四肢 * 4 肌肉 3月 2 女 57 2次复发 头颈部 6*6 1 浅筋膜 6月 3 女 30 初发 躯干 2*2 2 肌肉 2年 4 女 35 初发 躯干 5*7 1 浅筋膜 1年 5 男 19 1次复发 躯干 3*2 浅筋膜 9月 6 女 31 初发 头颈部 * 深筋膜 3年 7 女 40 2次 躯干 1* 浅筋膜 3年 8 男 53 2次复发 头颈部 4*3 2 肌肉 9月 9 女 58 初发 躯干 * 1 浅筋膜 6月 浙江大学硕士学位论文 结果 13 3. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发影响因素的单因素分析结果 根据扩大切除范围的不同，把病人分为 3 组。 肿瘤切缘距肿瘤 5cm 有 19 例，0 例复 发（ 0%）；肿瘤切缘距肿瘤 24cm 有 7 例， 1 例复发（ %）；肿瘤切缘距肿瘤 ≤2cm有 23 例； 8 例复发（ %）， P，存在统计学差异。 根据切除深度的不同，把病人分为 3 组，切除深度达到浅筋膜的患者 9 例，其中 5 例复发（ %）；切除深度达到深筋膜的患者 9 例，其中 1 例复发（ %）；切除深度达到肌肉的患者 31 例，其中 3 例复发（ %）。 P，存在统计学差异。 肿块大小，肿块位置，既往复发次数对复发率的影响无明显统计学差异，具体见表 3。 表 3 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素 的单因素分析结果 影响因素 例数 复发 未复发 复发率 卡方值 p 值 肿块位置 头颈部 9 3 6 % 躯干 33 5 28 % 四肢 7 1 6 % 肿块大小 510cm 11 2 9 % ≤5cm 38 7 31 % 0 旁开距离 5cm 19 0 19 0% 24cm 7 1 6 % ≤2cm 23 8 15 % 切除深度 浅筋膜 9 5 4 % 深筋膜 9 1 8 % 肌肉 31 3 28 % 浙江大学硕士学位论文 结果 14 续 表 3 既往复发 初发 27 4 23 % 复发 1次 11 1 10 % 复发 2次 7 3 4 % 复发 3次 4 1 3 % 4. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素的 多因素分析结果： 用二元 Logistic 回归对肿块位置，肿块大小，既往复发次数，旁开距离，切除深度对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响进行分析。 结果旁开距离和切除深度 2个因素进入回归模型，是影响隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的独立因素。 具体结果见表 4。 表 4 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素的多因素分析 变量 回归系数 标准误 Wald 值 自由度 p 值 相对危险度 旁开距离 1 切除深度 1 浙江大学硕士学位论文 讨论 15 讨 论 1. 隆突性皮肤纤维肉瘤 (DFSP)的诊断 隆突性皮肤纤维肉瘤的误诊率高，根据病史和查体很难确诊，确诊往往依靠病理切片。 本次研究中的 49 例患者，初发患者 27 例，复发患者 22 例。 在这 22例复发的病人中，复发次数为 13 次。 这些病人首次就诊时并未引起临床医生足够的重视，多数病人仅行局部切除。 这些病人首次手术切除后，术后病理报告常误诊为其他肿瘤，如纤维瘤，神经纤维瘤，脂肪瘤，表皮囊肿，血管瘤，硬皮病等。 隆突性皮肤纤维肉瘤误诊率较高的原因主要为以下两点：（ 1）隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的 软组织肿瘤，早期无明显临床症状，患者通常在发病数月甚至数年后才就诊。 临床表现表现为孤立生长的小结节，常被误诊为皮肤良性肿瘤。 （ 2）隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断主要依靠病理切片，有些病人初诊时手术切除后未做常规病理。 有时在常规病理切片下，隆突性皮肤纤维肉瘤与其他纤维瘤病很难鉴别，经验不足的医生容易误诊。 因此，正确的诊断隆突性皮肤纤维肉瘤至关重要，尤其是在初诊的时候。 通过文献回顾 [11]，有以下临床表现的体表肿块，应考虑隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性：（ 1）病程长，生长缓慢的肿块，短期内增大迅速。 （ 2）无症状的，形状不 规则的质硬的肿块，颜色可为红色，棕色，褐色，接近皮肤颜色等。 肿块可能是孤立的，也可表现为多个肿块融合成片状。 （ 3）肿块活动度差，边界不清，可呈 ―蟹足样 ‖在皮下潜行生长。 除了上述这些特征性的临床表现，隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊主要依靠病理切片。 细针穿刺活检是不可靠的，有时会得到假阴性的结果。 隆突性皮肤纤维肉瘤的病理学特征为 ―车轮状 ‖或 ―席纹状 ‖排列的成纤维细胞 [12]。 有时病理诊断不能明确，还需进行免疫组织化学检验。 CD34 是鉴别隆突性皮肤纤维肉瘤的有效手段。 大多数隆突性皮肤纤维肉瘤CD34 阳性或强阳性，敏感性 为 89%100%[13]。 本次确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤的 49 例病人中，仅 20 例行免疫组化检查，其中 19 例 CD34 阳性，仅 1 例 CD34阴性。 浙江大学硕士学位论文 讨论 16 2. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响因素： 隆突性皮肤纤维肉瘤的特点是有较高的术后复发率。 大样本的病例回顾显示隆突性皮肤纤维肉瘤的术后复发率为 0~60%，平均 %[14]。 通常认为肿块大小，肿块位置，手术扩大切除范围，既往复发史，病理学类型是隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的主要影响因素。 Bowne[15]在一项研究中对各因素对隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率的影响进行了分 析，发现病理学类型，有丝分裂率，细胞构成，外科切缘，病人年龄对复发率有明显影响，而多元分析显示只有病理学类型，外科切缘是影响复发率的独立因素。 . 肿块位置对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响： 肿块位置对隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率有一定的影响。 发生在头部和颈部的肿瘤，复发率高于发生在躯干肿瘤。 主要原因是在这些部位很难达到必要的扩大切除范围。 Ryan C. Fields 通过病例回顾研究发现发生于头颈部和四肢的肿瘤复发率显著高于发生于躯干的肿瘤，但是多因素分析显示肿瘤位置不是影响复发率的独立因素 [16]。 本次 研究中，病变位于躯干 34 例，占 %，位于四肢 6 例，占 %，位于头颈部 9 例，占%。 经过统计，发生不同部位的隆突性皮肤纤维肉瘤复发率无明显统计学差异（ p=）。 作为整形外科医生，在处理发生于头面部的隆突性皮肤纤维肉瘤的患者时，在确保切缘无残留的前提下，还有从美观的角度考虑，尽量保留更多的正常组织。 在修复创面的时候，尽量选择术后对患者外观影响较小的皮瓣修复术。 . 扩大切除范围对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响： 隆突性皮肤纤维肉瘤术后有较高的复发率。 研究发现当手术切除时旁开距离不足 时（ 2cm），隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率为 26%60%[17]。 通过扩大切除后（旁开距离至少 3cm），复发率降低到 0%30%[1819]。 有的研究报告，当扩大切除范围达到 5cm 时，复发率5% [20]。 因此扩大切除对隆突性皮肤纤维肉瘤的术后复发率有重要影响。 尽管旁开距离越大，复发可能越小，但相应的修复创面难度也随之呈几何倍数增加。 因此对于扩大切除的范围的范围，现在还没有统一的结论。 NCCN 推荐的扩大切除范围为 24cm。 因此本次研究根据扩大切除范围不同，把病人分为 3 组，肿瘤切缘距肿瘤 5cm 为 19 例 ， 0 例复发（ 0%）；肿瘤切缘距肿瘤 24cm 为 7 例， 1 例复发浙江大学硕士学位论文 讨论 17 （ %）；肿瘤切缘距肿瘤 ≤2cm为 23 例； 8 例复发（ %）， P，存在统计学差异。 其中，经本科治疗的 19 例行扩大 5cm 切除的患者，无一例复发，复发率0%，取得的良好的治疗效果。 . 切除深度对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响： 本次研究发现单因素分析和多因素分析均显示切除深度显著影响肿瘤复发率。 Farma JM[21]发现切除深度显著影响复发率，且不受肿瘤病理学类型的影响。 隆突性皮肤纤维肉瘤的生长特点是呈触角样向下浸润生长入脂 肪层，部分病史长的病例，病变可向深层浸润，与肌肉或骨膜粘连。 伴随纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤病例，肿瘤表现出更强的侵袭性，更易向下浸润。 因此，对于隆突性皮肤纤维肉瘤的手术治疗，仅仅切除浅筋膜是不够的，扩大切除时，通常要切除深筋膜。 手术中必须把扩大切除组织的基底组织送术中冰冻，得到阴性结果，才能关闭切口。 有时术中冰冻报告基底阳性，需切除更多深层组织。 本科治疗的一例头顶部隆突性皮肤纤维肉瘤的患者，切除深度达骨膜，术中冰冻报告切缘阳性，继续扩大切除，磨去部分颅骨外板骨皮质，术后随访 2 年，无复发。 本次病例回顾的 49 例病人中， 33 例切除深度都达到了肌肉层及以下，复发率明显低于对照组，取得了良好的效果。 . 病理学类型对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响 ： 隆突性皮肤纤维肉瘤有许多病理学变种，其中一种变种是纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（ DFSPFS）。 这种类型的肿瘤表现为区域性低分化的肿瘤细胞，伴随分显著增加的细胞异型性和有丝分裂率增加。 这类肿瘤通常 CD34 为阴性，。