氨基酸代谢第7章(编辑修改稿)

氨基酸代谢第7章(编辑修改稿)内容摘要：

义 目录  转氨基偶联氧化脱氨基作用 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 α酮戊二酸 H2O+NAD+ 转氨酶 NH3+NADH+H+ L谷氨酸脱氢酶  此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。  主要在肝、肾和脑组织进行。 目录 苹果酸 腺苷酸 代琥珀酸 次黄嘌呤 核苷酸 (IMP) 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 α酮戊 二酸 氨基酸 谷氨酸 α酮酸 转氨酶 1 草酰乙酸 天冬氨酸 转氨酶 2 腺苷酸 脱氨酶 H2O NH3 延胡索酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP) （三） 氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 目录 （四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱去氨基 目录 三、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 氨基酸脱氨基后生成的 酮酸 (keto acid）主要有三条代谢去路。 （一） α酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二） α酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三） α酮酸可转变成糖及脂类化合物 目录 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸类别 氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸琥珀酰 CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α酮戊二酸 柠檬酸 乙酰 CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰 CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 T A C 目录 第四节 氨的代谢 Metabolism of Ammonia 目录 一、体内有毒性的氨有三个重要来源 （一）氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 RCH2NH2 RCHO + NH3 胺氧化酶 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 目录 （三）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺酶 H2O （二）肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 目录 二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 （一）通过丙氨酸 葡萄糖循环氨从肌肉运往肝  生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。 丙 氨 酸 葡 萄 糖 肌肉 蛋白质 氨基酸 NH3 谷氨酸 α酮戊 二酸 丙酮酸 糖酵解途径 肌肉 丙氨酸 血液 丙氨酸 葡萄糖 α酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 NH3 尿素 尿素循环 糖异生 肝 丙氨酸 葡萄糖循环 葡萄糖 目录 （二）通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾  反应过程 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi 谷氨酰胺酶 + H2O  生理意义 目录 三、氨在肝合成尿素是氨的主要去路  体内氨的去路有： 在肝内合成尿素，这是最主要的去路； 谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶 ATP ADP+Pi  肾小管泌氨 分泌的 NH3在酸性条件下生成 NH4+，随尿排出。 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物； 合成谷氨酰胺。 目录 （一） Krebs提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说 尿素生成的过程由 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 提出 ， 称为 鸟氨酸循环 (orinithine cycle)， 又称 尿素循环 (urea cycle)或 Krebs Henseleit循环。 目录 NH CO2和 ATP缩合生成氨基甲酰磷酸 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ （ N乙酰谷氨酸， Mg2+） C O H2N O ~ PO32 + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应在线粒体中进行 （二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤 目录 反应由氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ (carbamoyl phosphate synthetaseⅠ , CPSⅠ )催化。  N乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗 2分子 ATP。 N乙酰谷氨酸 (AGA) C O O HCH3C NH CH( C H2)2C O O HO目录 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 NH2(CH2)3CHC OOHNH2鸟 氨 酸鸟 氨 酸NH 2COO~ PO 32NHCHCO O HNH2NH2C O瓜 氨 酸(C H2)3目录  反应由鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (ornith。