第十九章肝胆生化hepatobiliarybiochemistry

第十九章肝胆生化hepatobiliarybiochemistry内容摘要：

蛋白，使胆红素游离出来，产生毒性。 尤其易与脑部基底核脂质结合，干扰脑的能量代谢 — 引起 核黄疸 未结合胆红素性质： 脂溶性，有毒性 三 . 胆红素在肝细胞内的代谢 （ 摄取、转化和排泄 ） 胆红素 清蛋白 胆红素单独被肝细胞 摄取 继续 UDPGA UDP 被 Y蛋白结合、固定和转运 葡糖醛酸胆红素酯 （ 结合胆红素 /肝胆红素 ） 经高尔基体转运 几乎全部排入毛细胆管 随胆汁分泌 经胆管排入肠道 (排泄 )。 结合胆红素性质： 水溶性 ， 无毒性 （ UDP葡萄 醛酸转移酶 ） 转化 极少量结合胆红素返溢入血 (正常人 : /dl ) GA GA GA 四 . 胆红素在肝外的代谢 排入肠道的结合胆红素 胆红素 胆素原 GA 大部分 胆素原 随粪便排出 胆素 （ *粪便主要色素 ） 胆素原 小部分 (10%20%) 重吸收 入肝； 入肝的胆素原 大部分仍以原形再排至肠道 （ 肠肝循环 ), 肠菌 经门静脉 [O] 少量 胆素原 体循环 经肾随尿排出 [O] 胆素 (尿液色素之一 ) *胆道完全梗阻时， 粪便颜色呈 灰白色。 胆色素正常代谢 （ 小结 ） 血清中两种胆红素的结构差别 未结合胆红素 有两种 结合胆红素 结合胆红素 ： 已经肝细胞转化、处理。 其分子中 2个丙酸基 和 2个 GA结合， 不再形成分子内氢键 ； 未结合胆红素 : 未经肝细胞转化、处理。 其分子结构中有 2个 游离丙酸基， 易形成分子内氢键。 正常人血清总胆红素量 ：  /dl 未结合胆红素 +乙醇 /尿素 间接（反应）胆红素 正常人 ：  /dl， 间接反应弱阳性 ； 结合胆红素 直接 (反应 ) 胆红素 正常人 ：  /dl， 直接反应阴性。 重氮试剂 重氮试剂 （ m/L） 血清胆红素浓度  ，肉眼明显看出巩膜、皮肤、黏膜被黄染，称为 黄疸 ； 血清胆红素 ， 但  ， 此时肉眼尚不能 看出巩膜 、 皮肤 、 黏膜被黄染 ， 称为 隐性黄疸。 临床常根据引起黄疸的主要起因和特征 ， 分为 三类 ： 1. 溶血性黄疸 2. 肝细胞性黄疸 3. 阻塞性黄疸 二 . 胆红素的异常代谢 —— 黄疸 未结合胆红素 胆素原 结合胆红素 葡糖醛酸 胆红素 胆素原 葡糖醛酸 胆素 胆素原 尿胆素原 尿胆素 红细胞大量破坏 胆红素 1. 溶血性黄疸（肝前性黄疸） （ 1）主要起因 红细胞大量破坏 （误输异型血、蚕豆病、恶性疟疾等） （ 2）主要特征 未结合胆红素  间接反应强阳性 血液 结合胆红素不变 直接反应阴性 尿胆素原和尿胆素显著增加 尿液 尿胆红素试验呈阴性反应 粪便 ： 粪胆素原和粪胆素均增加 粪便颜色加深 未结合胆红素 结合胆红素 结合胆红素 葡糖醛酸 尿胆红素 红细胞破坏 胆红素 2. 阻塞性黄疸（肝后性黄疸） （ 1）主要起因 胆道阻塞 （胆结石、胆道蛔虫、肿瘤压迫胆管） （ 2）主要特征 结合胆红素  直接反应强阳性 血液 未结合胆红素不变 间接反应弱阳性 尿胆素原和尿胆素均减少 尿液 尿中有胆红素 （阳性反应） 粪便： 粪胆素原和粪胆素均减少 粪便颜色变浅 未结合胆红素。