右心及其在心血管疾病中的作用

右心及其在心血管疾病中的作用内容摘要：

T波倒置（主要标准） – V V3导联 S波升支时限＞ 55ms（次要标准 ） 心律失常 发作 LBBB型室速，电轴左偏（主要标准） 超声心动图 UCG示右室显著扩大，室壁变薄， RVEF 24% PLAX 39mm PSAX 35mm 磁共振成像 MRI示右心室显著扩张，室壁变薄，且右室心尖部脂肪浸润明显 舒张末期 收缩末期 心尖部 （七）限制型心肌病 限制型心肌病可累及右心与左心，但主要是右心，常伴有肺动脉高压。 其患病率比预想的为多，是比较常见的右心心肌病 举 例 患者 女性 52岁， 活动无力、胸闷 9年，加重伴全身水肿 1个月。 2020年发病时超声心动图曾诊断 “肥厚型心肌病”。 Bp 100/60 mm Hg, 右肺清，左下湿啰音（中量），心率 80次 /分，律不齐，三尖瓣 2/Ⅵ 级 SM，肝大肋下 3 cm, 脾大肋下 ，下肢不肿 超声心动图 ：双房扩大， LVD 44mm, 左室壁厚度11mm, LVEF 60%, 舒张功能明显受限， PAPs 42mm Hg, 心包少量积液（见图）； X线胸片 ：两肺淤血，右房室明显增大，左心房轻大， C/T , （见下图）； 心电图 ：见图。 N端 B型利钠肽原 2195fmol/mL 入院诊断：心脏扩大待查， NYHA功能 Ⅲ 级 心电图：低电压、房颤、异常 Q波，有时有左心室肥厚 X线胸片：右心房室扩大、肺淤血、胸腔积液等 颈静脉怒张 双心房扩大 从历史上看，左室心肌病与冠心病被认为是室性心律失常和猝死的主要原因， 但最近 20年，源于右心的心律失常开始引起学术界的注意。 源于右心的心律失常通常影响年轻患者，并可导致猝死。 该组心律失常包括 致心律失常性右心室发育不良、Brugada综合征、右室流出道室性心动过速及先心病右心心律失常等 （八）右心性心律失常 1. 致心律失常性右心室发育不良 （ ARVC） 已在右心心肌病中讨论 2. Brugada综合征 是一引起心律失常的基因病，其特征是年轻人没有结构心脏病证据，发生心源性猝死。 由于缺少肉眼的结构性异常，把 Brugada综合征分类为“原发性电活动疾病”或心脏通道病。 该综合征与钠通道结构和功能异常有关， Brugada综合征的电紊乱主要位于右心室，特别是右室流出道。 心电图特征是右胸导联（ V13） ST段抬高和不完全性或完全性右束支传导阻滞。 占全部心源性猝死的 4%～ 12%，占无结构心脏病的 20%。 其患病率估计为 1～ 5/100 00世界居民，东南亚国家比较多见（＞ 5/10000） Brugada综合征的临床表现较广，从无症状到猝死。 晕厥、癫痫、心悸及夜间濒死性呼吸。 高达 20%的西方国家和高达30%的日本患者伴发室上性心动过速，最常见的是心房颤动，也可能是疾病第一个表现 RVOT室性心动过速是特发性室性心动过速最常见的类型。 多数 RVOT室性心动过速来源于右室流出道（ 70%～ 80%）， 也可来源于其他部位。 RVOT室性心动过速的特征性形态是 LBBB型电轴向下的宽 QRS波性心动过速。 一般为非家族性。 通常从 30岁到 40岁出现症状。 女性常见， RVOT室性心动过速已知有两个显型：运动或应激引起的持续性 室性心动过速 和静息非持续性竞争性单形性室性心动过速，后者多见，占 60%92%。 多数患者表现有心悸或晕厥前兆；少数为晕厥。 静息心电图显示非诊断性改变。 多数患者超声心动图和冠状动脉造影正常。 MRI可显示异常，高达70%，包括局灶性变薄，室壁厚度下降及异常室壁运动异常。 RVOT室性心动过速呈良性过。