儿茶酚胺敏感性室速catecholaminergicpolymorphic内容摘要:
A. Brugada综合征 B. 特发性室速 C. 儿茶酚胺敏感性室速 [4]其他 A. 致心律失常性右室心肌病 B. 洋地黄或乌头碱中毒所致 长 QT间期综合征 ( Long QT Syndrome, LQTS) LQTS是一类心室复极时程延长,不均一性增大的疾病 Barbara J. Circulation. 2020。 121(8): 1047 QTc> 440ms( 8090%) QTc> 470ms 女性 QTc> 480ms( 99%) 显著异常 QTc> 500ms * QTc=QT/ 长 QT间期综合征 ( Long QT Syndrome, LQTS) 先天性 LQTS是家族遗传性离子通道疾病 1. 目前人类已分离出 13个与之相关的遗传易感基因 2. 68%为隐匿性 LQTS患者 获得性 LQTS是多种因素所致遗传易感者可逆性 QT延长 1. 药物 2. 代谢因素 3. 心脏疾病 4. 神经系统疾病 单其俊 . 全国疑难心律失常专题会议资料汇编 . 2020 尖端扭转型室速 ( Torsade de Pointes, TdP) 1966年,法国学者 Dessertenne描述一种 特殊 的多形性室速 1. 短 长 短效应 2. 发作时有温醒现象 3. QRS波群波幅和波形围绕等电线位扭转,频率 160240bpm(慢于室颤) 4. 或自发终止,终止前有冷却现象 5. 或蜕变为室颤 Barbara J. Circulation. 2020。 121(8): 1047 短 QT间期综合征 ( Short QT Syndrome, SQTS) SQTS:是遗传性因素造成基因突变而引起心电图 QT间期过短 ,伴发恶性室性心律失常 . 最终诊断标准 :。儿茶酚胺敏感性室速catecholaminergicpolymorphic
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