肺高血压定义及相关概念

肺高血压定义及相关概念内容摘要：

2 2020年 WHO威尼斯分类 3 2020年 WHO Dana Point最新分类 4 2020年 Dana Point最新分类 第一类：肺动脉高压 1 特发性肺动脉高压 2 遗传性肺动脉高压 骨形成蛋白受体 II基因 （ BMPR2） 突变 活化素受体样激酶 I（ ALK1）， 转化生长因子 β 受 体 III（ endoglin）（ 伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突 变 未知基因突变 3 药物和毒物诱导：减肥药 2020年 Dana Point最新分类 第一类：肺动脉高压 4 相关因素所致 结缔组织病：系统性硬化症（ PAH发生率达 712%） HIV感染： PAH发生率 % 门静脉高压：也称门 肺高压，易患因素：女性，自身免疫 性肝炎， PAH发生率 26%。 先天性心脏病 血吸虫病（既往归在第四大类， PAH发生率 %）： 组织 学特征与 IPAH相似，引起 PAH机制包括门脉高压、血管炎症等，虫 卵机械阻塞只是起很小作用。 慢性溶血性贫血 (既往被归在第五类 )：机制在于 NO抵抗 ，同时血管平滑肌中的 cGMP活性降低 , 而 cGMP是一种重要的血管 扩张剂和抗增殖介质。 5 新生儿持续性 PH 2020年 Dana Point最新分类 第一类：肺动脉高压 1‘ 肺静脉闭塞病（ PVOD）和（或）肺毛细血管瘤样增生症（ PCH） 第二类 左心疾病相关性 PH 1 收缩功能障碍 2 舒张功能障碍 3 心脏瓣膜疾病 2020年 Dana Point最新分类 第三类 与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺高压 1 慢性阻塞性肺疾病 2 间质性肺疾病 3 其他同时存在限制性和阻塞性通气功能障碍的肺疾病 4 睡眠呼吸障碍 5 肺泡低通气综合征 6 慢性高原病 2020年 Dana Point最新分类 第四类 慢性血栓栓塞性肺高压 （ CTEPH） 2020年 Dana Point最新分类 是肺血栓栓塞症的并发症，据报道 , 急性肺栓塞后 6个月、 1年、2年 CTEPH的发生率分别是 % , % , %。 CTEPH以肺血管内血栓栓塞、肺动脉纤维化致管腔狭窄或完全闭塞为特征。 35 %～ 45 %的 CTEPH患者下肢超声多普勒检查可发现 DVT证据。 血液系统疾病： 骨髓增生性疾病、脾切除 全身性疾病： 结节病、肺朗罕氏组织细胞增多症、 淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、 血管炎 代谢性疾病： 糖原累积病、高雪氏病、甲状腺疾病 其 他： 肿瘤性阻塞、纤维性纵膈炎、长期透 析的慢性肾衰竭 2020年 Dana Point最新分类 第五类 机制不明或多种因素所致 取消家族性 PAH，改用遗传性 PAH。 原因： 部分散发型特发性 PAH携带特定基因突变，但没有 家族史；而部分家族性 PAH并未发现特定。