心肌致密化不全—家族性？大连医科大学附属第一医院刘岩内容摘要：
（致密化不全型心肌病可能性大） • 心功能 I级 治 疗 改善心室重构：替米沙坦 40mg/d 比索洛尔 讨 论 定 义 • 心肌致密化不全 (nonpaction of ventricular myocardium， NVM)是一种罕见的原发性心肌病 (发病率低于 ％ )。 有家族发病的倾向，也有散发病例，有家族发病倾向的患者占 18％－ 50％。 • 2020年美国心脏病协会 (AHA) 将 NVM归为遗传性心肌病。 • 2020年欧洲心脏病协会 (ESC) 将其归为未定型心肌病。 发病机制 • 又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态 • 它是胚胎发育早期，网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化心肌持续存在 • 以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征。 发病机制 • 在胚胎发育的前 4周，在冠脉循环形成之前，胚胎心肌呈海绵状结构，心肌纤维间有丰富的血窦与心腔相通，心肌细胞通过血窦获得血供。 • 随着冠脉循环的形成，胚胎心肌逐渐致密化，其间的血窦压缩为毛细血管形成冠脉微循环系统。 • 如这一心肌致密化的过程受阻就会导致海。阅读剩余 0%
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