南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院

南京医科大学第二附属医院南京医科大学第二临床学院内容摘要：

造影鉴别缺血性心肌病。 6）心内膜心肌活检：病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。 扩张型心肌病 至精至诚 至善至爱 • 诊断标准 （ 1）临床常用左心室舒张期末内径（ LVEDd）＞ cm（女性）和） cm（男性）。 （ 2） LVEF＜ 45％和（或）左心室缩短速率（ FS）＜ 25％。 （ 3） LVEDd／ cm2，体表面积（ m2）＝ 身高（ cm）＋ 体重（ kg）－ ，更为保守的评价 LVEDd大于年龄和体表面积预测值的 117％。 临床上主要以超声心动图作为诊断依据， X线胸片、心脏同位素、心脏计算机断层扫描有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。 在进行 DCM诊断时需要排除引起心肌损害的其他疾病，如高血压、冠心病等。 扩张型心肌病 中国心肌病诊断治疗建议， 2020 至精至诚 至善至爱 ＥＳＣ诊断标准 次要标准 • 不能解释的心律失常 – 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 – 不能解释的 50岁以下非持续性心动过速。 – 不能解释的完全性左束支传导阻滞 – 不能解释的 Ⅱ 或 Ⅲ 度房室传导阻滞或窦房结功能异常。 • 左心室形态功能的异常 – 左室舒张末期内径增大超过预测值的 112%。 – 左室射血分数 50%。 – 在无冠心病、心室内传导异常状况下 ,室壁运动异常。 • 50 岁之前查无原因的猝死或卒中。 扩张型心肌病 至精至诚 至善至爱 ＥＳＣ诊断标准 • 符合两条主要标准或者其中一条（收缩功能障碍和左心室扩张）可诊断。 • 左心室舒张末期内径（ LVEDD） 117％，加一项次要标准或符合三项次要标准。 扩张型心肌病 至精至诚 至善至爱 特发性扩张型心肌病 • 特发性 DCM的诊断：符合 DCM的诊断标准，排除任何引起心肌损害的其他疾病。 结合目前国内多数基层医院现有设备和条件，暂保留特发性 DCM的临床诊断，有条件的单位应尽可能进行病因诊断。 至精至诚 至善至爱 遗传性扩张型心肌病诊断 • 符合 DCM的诊断标准，家族性发病是依据在一个家系中包括先证者在内有两个或两个以上 DCM患者，或在 DCM患者的一级亲属中有不明原因的 35岁以下猝死者。 仔细询问家族史对于 DCM的诊断极为重要。 至精至诚 至善至爱 继发性 DCM的诊断 • 酒精性心肌病 • 糖尿病心肌病 • 化疗后心肌病 • 免疫性心肌病 • 心肌炎心肌病 • 其他继发性 DCM 至精至诚 至善至爱 酒精性心肌病 • Alcoholic cardiomyopathy • 指发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有典型扩张型心肌病的血流动力学变化、症状、体征及影像学所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈的一种心肌疾患。 本病男性较女性发病率高。 欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。 国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。 至精至诚 至善至爱 • 男性较女性发病率高。 欧美及俄罗斯等国发病率高于世界其他各地。 国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。 • 病理改变为心肌细胞及间质水肿和纤维化，线粒体变性等。 酒精性心肌病 至精至诚 至善至爱 • 诊断标准 1. 符合 DCM的诊断标准 2. 长期过量饮酒（ WHO标准：女性＞ 40 g／ d，男性＞ 80 g／ d，饮酒 5年以上） 3. 既往无其他心脏病病史； 4. 早期发现戒酒 6个月后 DCM临床状态得到缓解。 饮酒是导致心功能损害的独立原因．建议戒酒 6个月后再作临床状态评价。 酒精性心肌病 至精至诚 至善至爱 糖尿病心肌病 • diabetic cardiomyopathy • 糖尿病性心肌病是指发生于糖尿病患者，不能用高血压性心脏病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、心脏瓣膜病及其他心脏病变来解释的心肌疾病。 该病在代谢紊乱及微血管病变之基础上引发心肌广泛灶性坏死，出现亚临床的心功能异常，最终进展为心力衰竭、心律失常及心源性休克，重症患者甚至猝死。 至精至诚 至善至爱 • 诊断标准 1．确诊糖尿病 (尤其是 I型糖尿病 )； 2．有心力衰竭的临床表现； 3．心脏扩大伴心脏收缩功能受损，心脏无扩大者则有舒张功能障碍； 4．排除了高血压心脏病、冠心病及风湿性心脏撼膜病等其他心脏病引起的心衰； 5．必要时行心肌活检，发现微血管病变及 PAs染色阳性考可确诊； 6．有其他微血管病变，如视网膜、肾血管病变者则支持诊断。 糖尿病心肌病 至精至诚 至善至爱 药物性心肌病 • druginduced heart diseases • 广义而论，凡由于药物直接或间接的心肌毒性所导致的心脏病变，无论是因药物对心肌电生理的影响而引起的心肌除极和复极的异常或各种心律失常，或心肌的收缩性因药物的毒性作用而受到抑制，进而诱发或加重的心力衰竭，或因对某种药物过敏而导致心肌炎、心包炎，均可称之为药物性心脏病 (druginduced heart diseases)。 • 有化疗药物使用史的病人出现心脏疾病的症状和体征。 血清心脏损伤标志物浓度增加，可出现心功能不全的症状。 心脏彩超示心脏扩大，室壁运动减，左室射血分数减低。 至精至诚 至善至爱 • 致病药物。 药物性心肌病 至精至诚 至善至爱 • 主要根据曾服用某些药物如上述抗肿瘤药抗。