β地中海贫血概述内容摘要:

疗来防止器官衰竭而造成死亡。 β地中海贫血和疟疾 地中海贫血为患者的红细胞提供了保护,以对抗由恶性疟原虫引起的严重的疟疾。 这种效应与红细胞内寄生虫增殖减慢有关。 造成这一现象的原因有可能是一定数量的血红蛋白 F的保留,这种血红蛋白相对来说更能对抗疟原虫血红蛋白酶的分解。 体征和症状 地中海贫血携带者(特征): 除了轻度的贫血之外,通常没有明显的体征和症状。 携带者通常最初通过普查或者常规的 CBC(全血细胞计数 )而被检测出来。 之后,可通过血红蛋白电泳而确诊。 体征和症状(续) 重型地中海贫血: 面色苍白和发育延迟等体征,在出生后的第一年内就很快表现出来。 这些主要是由于严重的贫血造成。 之后,骨骼畸形和脾肿大也开始表现出来。 实验室诊断 轻型地中海贫血: -血涂片表现出血红蛋白过少和小红细胞症(类似于缺铁性贫血)。 -血液指数: MCV75fl, Hb通常 10,血细胞比容 30%, RDW14%。 -血红蛋白 A2常上升至 3%,有时可达到 7%- 8%。 实验室诊断(续) 重型地中海贫血: -血涂片显示严重的小细胞贫血,伴随严重的血红蛋白减少,裂伤,靶形细胞和有核的红细胞。 -血红蛋白可能极低至 3- 4g/dl。 一个重。
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