肾内科总结

肾内科总结内容摘要：

oodpasture 综合征； (3)肾小球肾炎和肾静脉血栓形成患者肺部栓塞或肺梗死； (4)细菌性心内膜炎 伴有低补体血症的肾小球肾炎： 急性感染后肾小球肾炎；系膜毛细血管性肾小球肾炎；狼疮性肾炎；急进性肾小球肾炎Ⅱ型；亚急性细菌性内膜炎；分流性肾炎；冷球蛋白血症。 与肾脏疾病有关的异常蛋白血症： 多发性骨髓瘤；冷球蛋白血症；轻链性肾病；Waldenstrom 巨球蛋白血症。 肾脏肿大： 急性肾炎或急进性肾炎；肾积水；脓肾；多囊肾；肾肿瘤；淀粉肾的早期、肾髓质海绵肾。 淀粉样变性： 分为原发性、继发性、骨髓瘤相关性、家族遗传性、老年性、局限性、透析相关性七种临床类型。 原发性、骨髓瘤相关性淀粉样变性的淀粉样蛋白为 AL 型，继发性为 AA 型。 目前认为，巨嗜细胞是体内分解和形成淀粉样物的主要场所。 巨嗜细胞在急剧的刺激下主要产生 AA 蛋白，而在缓慢的轻刺激下主要产生 AL 蛋白。 尿酸性肾病： 尿酸的 pH为 体液偏碱，因此在血液和滑膜中主要以钠盐或钾盐形式存在。 尿 pH较 低时，有相当部分尿酸盐转变为尿酸，其中 84％为纯尿酸结石， 12％为草酸钙和磷酸钙（高尿酸尿症性草酸钙肾石病）；治疗：①排尿酸药物 当内生肌酐清除率下降至 80ml/min，作用开始减弱， Ccr 降至 30ml/min，则难以奏效。 因此肾功能不全时（ Ccr20ml/min，血 BUN）则不宜应用此类药物②抑制尿酸生成的药物，适用血尿酸高，尿尿酸排出多，已有结石的患者。 如 Ccr 为 20ml/min，剂量应小于 100mg/d。 肾病综合征： 肾病综合征病人血管内静水压最高的部位（例如踝和脚）与组织静水压最低的部位（例如生殖器和眶周区域）水肿最明显（肾综有循环血量不足，故易在下肢等低处浮肿，而肾炎因水钠储遛，故易在眼睑处水肿）。 减轻蛋白尿的方法有： (1)ACEI/ARB；(2)非甾体类消炎药； (3)控制蛋白摄入。 微小病变性肾病： 6 个月内复发 2 次以上， 12 个月内复发 3 次以上称为频繁复发；在停用激素后 14 日内或在激素减量时复发则为激素依赖；儿童在服用足量强的松 8～ 12 周无缓解，成人服用 4～ 6 月无效者称为激素抵抗。 局灶性节段性肾小球硬化症（ FSGS）： 主要有两种病理类型，一是肾小球末端损伤，特点为肾小球上皮 细胞肿胀，空炮形成及增生，距近端肾小管最近的肾小球发生硬化。 多表现为一个良性病变的过程，且对激素治疗更加敏感。 二是局灶性或广泛性肾小球毛细血管塌陷和伴有脏层上皮细胞肿胀的硬化。 多见 HIV 感染及非洲裔美国人。 这些肾小球病变伴发的严重肾小管间质性疾病提示，肾脏存活率低。 特发性 FSGS 患者的蛋白质排出常在肾病蛋白尿的范围。 继发性 FSGS 每日排出的蛋白尿不到 3g。 当活检显示肾小管间质性疾病、升高的肌酐及大量蛋白尿每天超过 10g 都提示激素效果可能较差。 膜性肾病： 肾病范围蛋白尿超过 8g/d，至少持续 6 个月，将有 60％ 发展为肾功能不全。 其他提示预后不良的指标包括高血压、高龄、男性、肾功能降低及活检发现肾小管间质性疾病。 分期Ⅰ期：电镜下肾小球基底膜基本正常或上皮下可见少量电子致密物沉积。 Ⅱ期：电镜下基底膜增生改变。 Ⅲ期：基底膜增生，包裹电子致密物，成“双轨”样改变。 Ⅳ期：基底膜不规则增厚，毛细血管袢受到挤压，肾小球萎陷并出现纤维化，间质可见细胞浸润及纤维化并伴肾小管萎缩。 膜性肾病中，近 2/3 为原发性膜性肾病，其余 1/3 为继发性肾病，继发者主要包括狼疮性肾炎、乙肝肝炎病毒相关性肾炎、肿瘤相关性肾病及药源性肾脏损害。 治疗：Ⅰ期 者对激素尚敏感，可予常规治疗；Ⅱ～Ⅳ期对激素不敏感，不宜强求，可用降压、抗凝和抗血小板凝集治疗。 系膜增殖性肾小球肾炎： ①系膜细胞增生的程度：轻度：每个系膜区所含细胞数不超过 3 个；中度：每一系膜区所含细胞数 4 个；重度：每一系膜区所含细胞数超过 5 个以上；②系膜基质增加的程度：轻度：系膜基质增宽的程度不超过毛细血管的直径，毛细血管袢开放良好，无挤压现象；中度：增生的系膜宽度超过毛细血管直径，少于 50％的毛细血管袢受到挤压或闭塞；重度：系膜基质弥漫增生，呈团块样聚积，系膜基质明显增宽， 50％以上的毛细血管袢受到挤 压或闭塞，毛细血管结构破坏甚至消失。 膜性增生性肾小球肾炎（ MPGN）： 又称系膜毛细血管性肾小球肾炎、分叶状肾小球肾炎、持续低补体血症性肾小球肾炎。 50％表现为肾综， 30％为无症状性蛋白尿， 20％存在急性肾小球肾炎。 分型：㈠Ⅰ型最常见为所有补体水平降低，包括 C C4 及 C5，Ⅱ型常仅发生 C3 水平低，Ⅲ型有 C3 或 C5 水平降低，而 C4 水平通常是正常的。 ㈡Ⅰ肾小球毛细血管内皮下电子致密物质沉积为特征；Ⅱ基底膜内条带状电子致密物沉积为特征；Ⅲ肾小球内皮下、系膜区及上皮下均有电子致密物沉积。 肝炎相关性肾小球肾炎： 乙 肝或丙肝慢性感染可伴发肾小球肾炎。 乙肝相关性肾小球肾炎发生于急性乙肝感染后几个月到几年，大多数患者转氨酶水平升高，最常见病理类型为膜性肾病，在儿童一般可自行消退，但在成人多是进展的，治疗时应避免应用免疫抑制剂，系激素和细胞毒药物可能导致病毒复制增加从而加速肝病进展；丙肝相关性肾小球肾炎一般发生于急性丙肝感染后 10 年以上最常见类型为特发性混合性冷球蛋白血症，病情进展多缓慢。 糖尿病肾病： 结节性肾小球硬化，起特征性表现为肾小球周边部位出现嗜酸性 KW 结节，是糖尿病性肾病具有诊断意义的改变，但仅出现于 10－ 20％ 的糖尿病肾病患者。 HIV 肾脏相关性肾脏疾病： 以局灶性肾小球硬化最常见，通常是以肾小球毛细血管壁收缩，导致血管堵塞为特点的萎陷性变化，晚期可见系膜扩张，但没有细胞增生。 肾病可以发生在 HIV感染的任何阶段，重度蛋白尿是其临床特征，高血压与水肿在 HIV肾病较其他形式的局灶性肾小球硬化更少见。 过敏性紫癜肾炎： 肾脏受累绝大多数发生在紫癜起病德两个月以内，少数患者在起病后 3～ 5 个月才出现肾损害。 肾外表现主要在四肢远端伸面皮肤、下腹部及臀部的皮疹，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面。 过敏性紫癜肾炎在皮肤小血 管及肾小球内有免疫球蛋白 IgA 的沉积，而原发性小血管炎常没有免疫球蛋白的沉积；狼疮性肾炎则以 IgG、 IgM等免疫球蛋白的沉积为主，且有 C1q的沉积。 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 过敏性紫癜肾炎 HSP 发热、微血管性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、肾脏血栓性微血管病和中枢神经系统症状五联征 全身小血管损害为主 主要为肾脏局部的血管内凝血、肾内微血栓及微血管性溶血 免疫复合物疾病， IgA 在发病机制中起重要作用 小动脉及毛细血管腔内 PAS 染色呈酸性的玻璃透明样物沉积。 肾小球系膜病变为主 系统性红斑狼疮： 活动性指标（ AI）：肾小球细胞增殖、纤维素样坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明样血栓、白金耳样改变和白细胞浸润，肾小管单个核细胞浸润；慢性化指标（ CI）：肾小球硬化和纤维性新月体，肾小管间质纤维化、萎缩。 IgA 肾病： 分级：Ⅰ轻微病变，在光镜下仅有轻度系膜细胞增生，无肾小管间质损害；Ⅱ光镜下少于 50％的肾小球可见有系膜细胞增生，无肾小管间质的损害；Ⅲ局灶阶段性肾小球肾炎，偶见球囊粘连和小新月体形成，偶有局灶间质的损害；Ⅳ弥漫性系膜增生性肾小球肾炎，少于 50％肾小球有球囊粘连和新月体形成，明显的肾小管萎缩和间质 炎症；Ⅴ弥漫性肾小球肾炎， 50％以上肾小球有新月体形成，小管及间质的损害较前更重。 干燥综合征： ㈠诊断标准：⑪眼症状：至少具备下列一条：①持续性眼干超过 3 个月；②反复出现眼砂砾感；③每日需用人工泪液 3 次以上。 ⑫口症状：至少具备下列一条：①每日感口干超过 3 月；②成年后反复或持续性腮腺肿大；③进食时经常需水帮助送下。 ⑬Schirmer’s 试验 5mm/5 分或 /和 RBS4。 ⑭腮腺造影、唾液腺同位素扫描和唾液流率中至少一项阳性。 ⑮唇腺活检的淋巴细胞浸润灶 1。 ⑯血清抗 SSA 抗体或抗 SSB抗体、 ANA 和RF 中至少有 一种阳性。 凡具备至少 4 项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病和 GVH，可确诊原发性干燥综合征。 ㈡肾损害的部位以远端肾小管最多见且突出，占肾损害的 90％，近端肾小管和肾小球受损较少，蛋白尿少见，原发性干燥综合征出现肾小球肾炎改变极为罕见，如发生常提示伴有相关疾病，如 SLE、淀粉样变性、血管炎或混合性冷球蛋白血症等。 类风湿性关节炎肾损害： ，包括多种肾小球肾炎和小管间质性肾炎； B.肾脏淀粉样变：肾脏受累是肾淀粉样变的类风湿性关节炎病人死亡的主要原因，然而，发生淀粉样变的可能性也仅见于 5％有 20 年病史的严重类风湿关节炎病人； ：①青霉胺，蛋白尿常出现在开始治疗 4～ 18 月，治疗时间越长，肾脏发病率越高。 多表现为肾小球病变；②金制剂，最常引起的为膜性肾小球肾炎，出现蛋白尿、血尿者，应立即停药，大部分可缓解；③非甾类抗炎药：以肾小管间质肾炎为主。 ANCA 相关小血管炎： ⑪韦格纳肉芽肿（ WG）：只产生一个典型的 cANCA荧光形态， cANCA在 WG 的诊断、指导治疗和判断病情复发都有重要意义；⑫显微镜下型多血管炎（ MPA）：大多数的 MPA病人 ANCA阳性，绝大多数的 ANCA阳性的 MPA病人具 有抗 MPO 自身抗体。 抗 MPO 自身抗体是和临床病情密切相关的，可以用于帮助诊断指导治疗和判断复发；⑬原发性坏死性新月体性肾炎： 50～ 70％病人 ANCA 阳性，特异性靶抗原主要是 MPO，抗体滴度和临床病情密切相关；⑭过敏性肉芽肿性血管炎（ ChurgStrauss syndrome， CSS）：一般有过敏的表现。 Goodpasture 综合征： 凡是有肺出血和肾小球肾炎表现的均可诊断为 Goodpasture综合征，将血清或肾脏洗脱液中含有的抗肾小球基底膜抗体的患者诊断为 Goodpasture病（肺出血几乎总是先于或伴 随肾炎出现，常由毒素吸入或刺激诱发，通常为肺泡出血，多数血液不能达到支气管而在肺泡吸收。 累及肾脏者， 2/3 表现为急进性肾炎综合征伴肺出血，肾脏受损。