医学]人卫第七版-生物化学总结

医学]人卫第七版-生物化学总结内容摘要：

分，例糖蛋白、糖脂。  糖的磷酸衍生物形成生物活性物质，例 NAD＋ 、 FAD、 DNA、 RNA、 ATP等。 二、 糖无氧氧化的基本反应过程、能量生成、关键酶调节及生理意义 糖的无氧氧化： 又称糖酵解，葡萄糖在缺氧或供氧不足情况下，生成乳酸的过程。  基本反应过程： 分为两个反应阶段，全程在胞浆中进行 第一阶段：糖酵解途径，由一分子葡萄糖分解分成两分子丙酮酸的过程 记忆要点：反应的“一、二、三”。 ⑴ 一次脱氢： 3磷酸甘油醛→ 1,3二磷酸甘油酸 + NADH+H＋ 的氧化过程。 ⑵ 二次底物水平磷酸化过程：各生成 1分子 ATP 1,3二磷酸甘油酸→ 3磷酸甘油酸 + ATP 磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸 + ATP 二次 ATP消耗的反应： 葡萄糖 + ATP → 6磷酸葡萄糖 6磷酸果糖 + ATP → 1,6二磷酸果糖 二个磷酸丙糖的生成： 1,6二磷酸果糖裂解为磷酸二羟丙酮和 3磷酸甘油醛 二个 ATP的净生成： 2（底物水平磷酸化） 2（磷酸丙糖）－ 2（ ATP消耗） ⑶ 三次不可逆性反应，三个关键酶的参与 已糖激酶 催化 葡萄糖 → 6磷酸葡萄糖 6磷酸果糖激酶 1 催化 6磷酸果糖 → 1,6二磷酸果糖 丙酮酸激酶 催化 磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸 第二阶段：丙酮酸还原生成乳酸，所需的氢原子由前述‘一次脱氢’过程提供，反应由乳酸脱氢酶催化，辅酶是 NAD+。  糖酵解的调节： 主要在三个关键酶上的调节（见 表 41）。 表 41 糖酵解关键酶的调节 激活剂 抑制剂 附 注 6磷酸果糖激酶 1 AMP、 ADP 1,6二磷酸果糖 2,6二磷酸果糖 ATP、柠檬酸  1,6二磷酸果糖是该酶的正反馈激活剂  2,6二 磷酸果糖是该酶最强的变构激活剂 丙酮酸激酶 1,6二磷酸果糖 ATP、丙氨酸 ―― 已糖激酶 ―― 6磷酸葡萄糖 长链脂酰 CoA 有四种同工酶，肝细胞中的Ⅳ型，称为葡萄糖激酶  糖酵解的生理 意义  迅速提供能量，对肌收缩更为重要。  成熟红细胞的供能。  神经组织、白细胞、骨髓等代谢活跃的组织，即使不缺氧也多由糖酵解提供能量。 三、 糖有氧氧化的基本反应过程、能量生成、关键酶调节及生理意义 糖有氧氧化的定义： 葡萄糖在有氧条件下彻底氧化生成水和二氧化碳的过程。 基本反应过程：分为三个反应阶段  第一阶段：糖酵解途径 生成丙酮酸，同前述糖酵解过程  第二阶段：丙酮酸进入线粒体后，氧化脱羧生成乙酰 CoA  总反应式为：丙酮酸 + NAD＋ + 辅酶 A → 乙酰 CoA + NADH+H＋ + CO2  反应不可逆，由 丙酮酸脱氢酶复合体催化  参与反应的辅酶有：硫胺素焦磷酸酯（ TPP）、硫辛酸、 FAD、 NAD＋ 、 CoA  第三阶段：三羧酸循环及氧化磷酸化，生成大量的 ATP和水 记忆要点：反应有“一、二、三、四”。 ⑴ 一次底物水平磷酸化反应  琥珀酰 CoA → 琥珀酸 + GTP ⑵ 二次脱羧基反应 （同时伴随有脱氢反应）  异柠檬酸 → α 酮戊二酸 + CO2 + NADH+H＋  α 酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA + CO2 + NADH+H＋ ⑶ 三次关键酶的催化  柠檬酸合成酶 催化 草酰乙酸 + 乙酰 CoA → 柠檬酸  异柠檬酸脱氢酶 催化 异柠檬酸 → α 酮戊二酸 + CO2 + NADH+H＋  α 酮戊二酸脱氢酶 催化 α 酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA + CO2 + NADH+H＋ ⑷ 四次脱氢反应  异柠檬酸 → α 酮戊二酸 + CO2 + NADH+H＋  α 酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA + CO2 + NADH+H＋  琥珀酸 → 延胡索酸 + FADH2  苹果酸 → 草酰乙酸 + NADH+H＋ 糖有氧氧化的调节 见表 42。 表 42 糖有氧氧化的调节 激活剂 抑制剂 附 注 丙酮酸脱氢酶复合体 AMP ATP 乙酰 CoA、 NADH+H＋ 变构调节 + 共价修饰 柠檬酸合成酶 非关键酶 异柠檬酸脱氢酶 ADP ATP、 NADH 主要调节点、反馈抑制 α 酮戊二酸脱氢酶 Ca2+ ATP、 NADP、琥珀酰 CoA 反馈抑制 巴斯德效应：糖的有氧氧化抑制糖酵解的现象。 三羧酸循环的意义  氧化供能。  三大营养素彻底氧化分解的最终代谢通路。  是三大营养物质互变的枢纽。  可为其他合成代谢提供小分子的前体 CoA。 有氧氧化生成的 ATP 表 43 糖有氧氧化生成 ATP的详细部位说明 反 应 辅 酶 ATP 第一阶段 葡萄糖 → 6P葡萄糖 1 6P果糖 → 1,6双磷酸果糖 1 2个拷贝分子 3磷酸甘油醛 → 1,3二磷酸甘油酸 NAD＋ 2 or 3 * 2 1,3二磷酸甘油酸 → 3磷酸甘油酸 底物水平 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮 酸 底物水平 1 2 第二阶段 丙酮酸 → 乙酰 CoA NAD＋ 3 2 第三阶段 异柠檬酸 → α 酮戊二酸 NAD＋ 3 2 α 酮戊二酸 → 琥珀酰 CoA NAD＋ 3 2 琥珀酰 CoA → 琥珀酸 底物水平 1 2 琥珀酸 → 延胡索酸 FAD 2 2 延胡索酸 → 苹果酸 NAD＋ 3 2 净生成 36 or 38 *糖酵解过程中产生的 NADH+H＋， 如果经苹果酸穿梭机制，可以产生 3个 ATP，若经磷酸甘油穿梭机制，则产生 2个 ATP分子。 四、 磷酸 戊糖 途径反应过程及生理意义 磷酸戊糖途径的反应过程：在胞浆中进行，分为两个阶段  第一阶段是氧化反应，生成磷酸戊糖、 NADPH+H＋ 及 CO2  第二阶段是基团转移反应，生成 3P甘油醛和 6P果糖  总反应式： 3 6P葡萄糖 + 6NADP＋ → 2 6P果糖 + 3P甘油醛 + 6NADPH+H＋ + 3CO2 磷酸戊糖途径的生理意义  为核酸的生物合成提供核糖。  提供 NADPH作为供氢体参与多种代谢反应。 ⑴ NADPH是体内许多合成代谢的供氢体。 ⑵ NADPH参与体内羟化反应。 ⑶ NADPH还用于维持谷胱甘肽的还原状态。 五、 糖原合成及 分解 的基本反应过程 、部位、关键 酶调节 及生理意义。 糖原合成与糖原分解见表 44。 表 44 糖原合成与糖原分解的比较 糖原合成 糖原分解 部 位 肝脏、肌肉 肝脏、肌肉 关键酶 有活性的 糖原合酶 a(去磷酸化形式 ) 磷酸化酶 a（磷酸化形式） 无活性的 糖原合酶 b（磷酸化形式） 磷酸化酶 b（去磷酸化形式） 作用部位 α 1,4糖苷键、 α 1,6糖苷键 能量 消耗 增加一个糖分子，消耗 2个 ATP 不需要 生理作用 能量的储备 维持血糖（肝） 酵解供能（肌肉） 六、 糖异生概念 、 反应过程、关键酶 调节及生理意义 糖异生概念： 从非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸） 转变为葡萄糖或糖原的过程。  进行糖异生的主要器官是肝脏，肾脏具有肝脏 1/10的异生糖能力 糖异生的过程： 记忆要点： 反应有“一、二、三”。 ⑴ 一次反应 一次 ATP的消耗：丙酮酸 + CO2 + ATP → 草酰乙酸 一次 GTP的消耗：草酰乙酸 + GTP → 磷酸烯醇式丙酮酸 ⑵ 二种转运草酰乙酸 的途径  苹果酸穿梭机制：丙酮酸或生成丙氨酸的生糖氨基酸为原料异生糖时。  谷草转氨酶生成天冬氨酸机制：以乳酸为原料异生为糖时。 ⑶ 三次能障的绕行  丙酮酸 → 草酰乙酸 → 磷酸烯醇式丙酮酸  1,6二 磷酸 果糖 → 6P果糖（果糖二磷酸酶 1催化）  6P葡萄糖 → 葡萄糖（葡萄糖 6磷酸酶催化） 糖异生的调节  糖异生途径与糖酵解途径是方向相反的两条代谢途径。  通过 3个底物循环进行有效调节。 糖异生的生理意义  维持血糖浓度恒定。  补充肝糖原。  调节酸碱平衡。 乳酸循环 (Cori循环 )  概念：肌收缩 （尤其氧供应不足时）通过糖酵解生成乳酸。 乳酸通过细胞膜弥散进入血液后入肝，在肝内异生为葡萄糖。 葡萄糖释入血液后又被肌摄取。 如此形成的循环。  形成原因：肝内糖异生活跃，且有葡萄糖－ 6－磷酸酶水解 6－磷酸葡萄糖释放葡萄糖； 肌肉糖异生活性低，且无葡萄糖－ 6－磷酸酶。  生理意义：避免损失乳酸。 防止乳酸堆积引起酸中毒。 糖的三条分解代谢途径的比较见表 45。 表 45 三种糖分解代谢的比较 糖酵解 有氧氧化 磷酸戊糖途径 反应条件 缺氧 有氧 － 部位 胞液 胞液、线粒体 胞液 关键酶 已糖激酶、 6P果糖激酶 丙酮酸激酶 丙酮酸脱氢酶复合体、柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶、α 酮戊二酸脱氢酶复合体 6P葡萄糖脱氢酶 产物 乳酸 CO2和水 磷酸核糖、 NADPH 能量生成 净生成 2个 ATP 净生成 36或 38个 ATP 没有 ATP生成 生理意义 ①迅速提供能量②成熟红细胞的供能③某些代谢活跃的组织供能 ①氧化供能②三大营养素彻底氧化分解的最终代谢通路③三大营养物质互变的枢纽 ①为核酸合成提供核糖②提供合成代谢反应的还原当量 七、 血糖正常值、血糖来源与去路。 激素对血糖浓度的调节  血液正常值： ～。  血糖来源有三：⑴食物消化吸收 ⑵肝糖原分解 ⑶糖异生  血糖去路有四：⑴无氧酵解 ⑵有氧氧化 ⑶磷酸戊糖途径 ⑷转化为脂肪、氨基酸 第五章 八、 什么是脂类，包括哪些物质 脂类：脂肪及类脂的总称  脂肪：甘油三酯或称三脂肪酸甘油酯。  类脂：固醇及其酯、磷脂及糖脂，细胞的膜结构重要组分。 脂肪酸的来源有二  来源一是自身合成如饱和脂肪酸及单不饱和脂肪酸。  来源二由代谢物供给如必需脂肪酸，某些多不饱和脂肪酸。 九、 甘油三酯合成的两种途径和甘油的分解代谢 甘油三酯合成的两种途径  原料：所需的甘油及脂肪酸主要由葡萄糖代谢提供，亦可通过食物供给。  甘油一酯途径：小肠粘膜细胞，初始底物为 2甘油一酯， 1,2甘油二酯为中间产物。  甘油二酯途径：肝细胞及脂肪细胞，初始底物为 3P甘油，磷脂酸和 1,2甘油二酯为中间产物。 甘油的分解代谢 1． 甘油 + ATP → 3P甘油 （胞液中） 2． 3P甘油 → 磷酸二羟丙酮（ 3P甘油醛） + NADH+H＋ （胞液中） 3． 3P甘油醛 → 1,3二磷酸甘油酸 + NADH+H＋ （胞液中） 4． 1,3二磷酸甘油酸 → 3磷酸甘油酸 + ATP （ 胞液中） 5． 磷酸烯醇式丙酮酸 → 丙酮酸 + ATP （胞液中） 6． 丙酮酸 → 15 ATP （线粒体） 由上可知，一 分子 甘油彻底氧化分解产生的 ATP分子数为 20个或 22 个（在胞液中的两次脱下的 NADH+H＋ 经不同的转运途径运输入线粒体中分别产生 2个或 3个 ATP分子） 十、 脂肪动员的概念及特点 脂肪动员： 储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸及甘油并释放入血供其它组织氧化利用的过程。 关键酶： 激素敏感性甘油三酯脂肪酶 HSL，也是脂肪分解的限速酶  激活：脂解激素如肾上腺素、胰高血糖素、 ACTH、 TSH  抑制：胰岛素、前列腺素 E烟酸 十一、 脂肪酸β氧化过程的特点 脂肪酸β氧化的过程：三个步骤  第一步：脂酸的活化，生成脂酰 CoA，胞液中进行，脂酰 CoA合成酶催化 脂肪酸 + ATP + 辅酶 A → 脂酰 CoA + PPi  第二步：脂酰 CoA 进入线粒体 依赖肉碱脂酰转移酶 I（外膜上）、肉碱 肉碱脂酰转位酶（内膜上）、肉碱脂酰转移酶 II（内膜上）三种酶作用转运。 肉碱脂酰转移酶 I是限速酶。  第三步：脂酸的β氧化 每一次β氧化需要四个反应依次连续进行 1． 脱 氢：生成 FADH2 2． 加 水： 3． 再脱氢：生成 NADH+H＋ 4． 硫 解 ：生成一分子乙酰 CoA和脂酰 (n2)CoA，（ n为碳原子个数） 脂。