住院医师风湿性疾病夜班临床处理手册

住院医师风湿性疾病夜班临床处理手册内容摘要：

SSc 阴性 阳性 SLE SLE：系统性红斑狼疮 pSS：原发性干燥综合征 UCTD：未分化结缔组织病 PM：多发性肌炎 LA：狼疮抗凝物 APS：抗磷脂综合征 SSc：系统性硬化症 PCNA：抗增殖性细胞核抗原抗体 CAH：慢性活动性肝炎 Fibrillarin：核仁纤维蛋白 RNA Pol： RNA 多聚酶 血管炎诊断思路 1. 何时应考虑到血管炎的可能  多器官、多系统炎症性 病变  不明原因的发热，难以解释的全身症状  反常的缺血事件（如青年人发生的、多部位和少见部位的缺血体征和症状）  进展迅速的脏器功能衰竭：如肺－肾综合征  肺脏病变：侵润影、空洞、出血、呼衰  肾脏病变：合并肾小球肾炎，蛋白尿和 /或肾功能不全  皮肤损害：可触性紫癜、持续 24 小时的荨麻疹、皮下结节、溃疡、网状青斑、坏疽、指端梗死和裂片状出血  突发的神经系统病变：头痛，脑脊髓炎，视网膜炎，癫痫，卒中，多发单神经疾病 2. 明确受累血管的大小和分布 器官系统 大血管 中血管 小血管 大动脉炎 巨细胞动脉炎 川崎病 白塞病 结节性多动脉炎 川崎病 孤立性CNS 血管炎 血栓栓塞性脉管炎 白塞病 ChurgStrauss 综合征 韦格纳肉芽肿 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症 超敏性血管炎、白塞病 Goodpasture综合征 皮肤 缺血 皮下结节 溃疡 网状青斑 可触性紫癜 微小梗死 荨麻疹 肾脏 高血压 肾功能不全 梗塞 高血压 肾功能不全 （肾小球肾炎） 肾小球肾炎 （肾功能不全） （高血压） 神经系统 CNS 局灶性病变 TIA/ 卒中 多神经疾病 CNS 局灶性病变 CNS 弥漫性病变 TIA/卒中 复合 性单神经疾病 多神经疾病 CNS 弥漫性病变 脑膜性 多神经疾病 心脏 心肌梗塞 心力衰竭 心肌梗塞 心包炎 胃肠道 疼痛（绞痛） N/V 胃肠道出血 穿孔 胃肠道梗死 疼痛 N/V 胃肠道出血 穿孔 肝炎 疼痛 N/V 胃肠道出血 肝炎 关节 关节痛 /炎 关节痛 /炎 关节痛 /炎 眼睛 视网膜血管炎 视网膜血管炎 肌肉 肌痛 肌痛 乏力 间歇性跛行 肌痛 3. 除外类似血管炎的其他疾病  感染性心内膜炎（不明原因发热、心杂音、指端栓塞）  结核（不明原因发热，炎性指标升高，多系统受累）  肿瘤（高凝状态，多 发转移）  易栓症（例如高同型半胱氨酸血症）  丙肝、 HIV  动脉栓塞  药物中毒或滥用 4. 确定诊断： 特征性临床表现、 ANCA、血管彩超、 CT/MRI 动脉 /静脉成像、血管造影、活检 急性痛风性关节炎 1. 流行病学  男 女；绝经后妇女患痛风的比例与血尿酸水平的增高平行  高尿酸血症：男性 78mg/dl，女性 67mg/dl  发病高峰在 50 岁左右  危险因素：外伤、手术、饥饿、饮酒、饮食过量和药物（ NSAIDS，噻嗪类利尿剂）  20%的病人有家族史 2. 发病机制  可溶性：尿酸在血浆中的溶解度约为 （ 37℃ ）  排泄减少（ 90%）：  特发性  继发性：肾功能不全、肾小管尿酸分泌受阻（酮症酸中毒和乳酸酸中毒）、肾小管重吸收增加（利尿剂和脱水）、药物（环孢菌素、吡嗪酰胺、乙胺丁醇、阿司匹林、铅和酒精）  生成增加（ 10%）：  定义：正常饮食每日产尿酸 800毫克  原发：嘌呤代谢途径异常  继发：细胞转换增加（血液系统肿瘤，银屑病， Paget 病，化疗）、嘌呤摄入增多（酒精）、 ATP 降解加速（酒精，肌肉过度活动）  尿酸水平：  只有 10%25%的高尿酸血症病人发展为痛风  至少 10%的病人在痛风发作时血尿酸水平正常  高尿酸血症的程 度及持续时间与痛风性关节炎的发病率及发病年龄直接相关 3. 临床表现  迅速起病，受累关节红、肿、热、痛  90%的首次发作见于单关节（下肢常见），并逐渐进展至多关节  可伴发热、乏力等全身症状  大多数未经治疗的痛风病人将在 2年内出现第二次发作 4. 诊断  尿酸水平：至少 10%的病人在急性发作时尿酸水平正常  滑膜液检查结果：只需要极少量即可作出诊断。 尿酸钠晶体为双折射阳性的针形晶体，可与假性痛风（焦磷酸盐结晶）鉴别  细胞计数和培养：找到尿酸晶体并不能排除合并感染性关节炎的。