全新第八版生物化学重点总结和期末复习试题

全新第八版生物化学重点总结和期末复习试题内容摘要：

,4多聚葡萄糖作为引物 ★ 葡萄糖基的供体： UDPG(尿基二磷酸葡萄糖 ) ★ 糖原合成的限速酶： 糖原合酶 ： 糖原磷酸化酶 ： ①关键酶都以活性、无（低）活性存在， 2 种形式通过磷酸化和去磷酸化相互转换 G 糖异生途径 丙酮酸 乳酸 G 肌糖原 酵解途径 丙酮酸 乳酸 乳酸 生物化学重点总结 15 ②双向调控 ③双重调节 ④关键酶调 节酶上存在级联反应 ⑤肝、肌糖原代谢各有特点：Ⅰ分解肝糖原的激素主要是胰高血糖素；Ⅱ分解肌糖原的激素主要是肾上腺素 肝糖原的合成与分解主要是维持血糖浓度的相对恒定 肌糖原不能维持血糖浓度恒定的原因：缺少 6— 磷酸葡萄糖酶 ： 第一阶段 —— 酵解途径 第二阶段 —— 丙酮酸脱羧合成乙酰 CoA 第三阶段 —— 羧酸循环 个辅助因子： 焦磷酸硫胺素（ TPP）、二氢硫辛酸、 CoA、 FAD、 NAD+ ：丙酮酸脱氢酶（ E1） 、二氢硫辛酸、乙酰转移酶（ E2）二氢硫辛酸脱氢酶（ E3） 第七章 脂质代谢 ：长期饥饿或交感神经兴奋时，储存与脂肪组织中的脂肪在一系列酶的作用下水解为甘油和游离脂肪酸，并释放入血供全身各组织利用的过程。 三酰甘油脂肪酶 是关键酶， 血 糖 — mmol/L 食物糖 肌糖原 非糖物质 消化吸收 分解 糖异生 氧化分 解 糖原合 成 磷酸戊糖途径 脂类、氨基酸代谢 尿糖 CO2+H2O 乳酸 肝、肌糖原 其他糖 脂肪、氨基酸等 线粒体 生物化学重点总结 16 其活性受激素的调节，又称激素敏感脂肪酶。 产物： FFA、甘油。 激素敏感脂肪酶：在脂肪动员时，三酰甘油脂肪酶活性受激素的调节 ：（载体：肉毒碱） ①脂肪酸的活化； ②脂肪酰基进入线粒体，酰基载体：肉毒碱 ③脂肪酸的β 氧化：脱氢、加水、再脱氢、硫解 ④ TCA 循环偶联氧化磷酸化 ：是乙酰乙酸、丙酮、β — 羟基丁酸三种物质的总称，由肝细胞合成，肝外组织氧化利用 ①在长期饥饿或者是交感神经兴奋时，脂肪动员产生的中长链脂肪酸不能通过毛细血管壁和血脑屏障，酮体分子量小、水溶性强，在血中运输不需要载体，能通过血脑屏障及肌肉细胞毛细血管壁，使肌肉和脑组织的重要能源 ②酮体在 肝脏生成 ，由 肝外组 织利用。 脑组织主要利用血糖供能。 肝外组织（尤其是肌肉组织）利用酮体氧化供能，减少对葡萄糖的需求，保证脑组织对葡萄糖的需要。 CoA，全过程在肝细胞线粒体内进行，合成的限速酶为β — 羟 — β— 甲戊二酸单酰 CoA 合酶（ HMGCoA 合酶） ：原料是乙酰 CoA，还需 NADPH 供氢及 ATP 供能。 在胞液中进行。 丙酮酸循环：是乙酰 CoA 穿出线粒体的途径 目的：把线粒体内的乙酰基运输到线粒体外，用来合成脂肪酸 ：亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸 肪酸的重要衍生物： 前列腺素、血栓素、白三烯 合成原料是 花生四烯酸。 其特点是：在细胞中含量很低，生理活性很强，对细胞代谢调节有重要作用。 ： ①磷脂是构成生物膜的重要成分 ②磷脂是构成血浆脂蛋白的重要成分并参与血浆脂蛋白的代谢 ③心磷脂是线粒体内膜的特征性磷脂，而且是唯一具有抗原性的磷脂分子 ④二软脂酰磷酸胆碱是肺表面活性物质 ⑤血小板激活因子也是一种特殊的磷脂酰胆碱 ③ 甘油磷脂分子上 C2 位的脂酰基多为不饱和必需脂肪酸，因而存在于膜结构中的甘油磷生物化学重点总结 17 脂还是必须脂肪酸贮库 ： 每合成一份子胆固醇需 18 分子 乙酰 CoA， 36 分子 ATP 及 16 分子NADPH＋ H+。 鲨烯是合成的中间代谢物 限速酶： HMGCoA 还原酶 ②在肾上腺皮质，转变为肾上腺皮质激素，包括盐皮质激素和糖皮质激素；醛固酮主要调节水盐代谢，皮质醇和皮质酮在调节糖、脂及蛋白质代谢中发挥作用 ⑵胆汁酸肠肝循环的生理意义 ① 循环可节约人们对胆汁酸的需求 ② 胆汁酸与脂类形成微团，促进脂类的消化吸收 ③ 胆汁中的胆汁酸盐和磷脂酰胆碱可与胆固醇形成微 团而使胆固醇在胆汁中以溶解状态存在，可避免胆固醇析出沉淀 、运输形式：载脂蛋白 ①血浆中所含的脂类统称血脂，包括三酰甘油及少量二酰甘油及单酰甘油、磷脂、胆固醇和胆固醇酯以及非脂化脂肪酸。 ②血脂在血浆中与蛋白质结合，形成亲水复合体，呈颗粒状，称为脂蛋白，脂蛋白是血脂在血浆中的存在及运输形式。 ③脂蛋白中的蛋白质部分称为载脂蛋白。 ⒕超离心法测得的４种血浆脂蛋白（按密度）： 乳糜微粒（ＣＭ）﹤极低密度脂蛋白（ＶＬＤＬ）﹤低密度脂蛋白（ＬＤＬ）﹤高密度脂蛋白（ＨＤＬ） 名称 功能 ＣＭ 转运外 源性三酰甘油及胆固醇 ＶＬＤＬ（前β－脂蛋白） 转运内源性三酰甘油及胆固醇 ＬＤＬ （β－脂蛋白） 转运内源性胆固醇 ＨＤＬ （α－脂蛋白） 逆向转运胆固醇 ⑴转变 ①胆固醇转变为胆汁酸 ②胆固醇转变为类固醇激素 ③胆固醇转变为维生素 D3：肝脏、肾脏 生物化学重点总结 18 ⒖载脂蛋白的功能： ① 参与脂蛋白的合成和分泌。 ② 作为高度疏水性脂肪的增溶剂，使脂肪有可能在血液中运输。 ③ 协同调节脂蛋白代谢酶活性。 ④ 介导脂蛋白颗粒之间相互作用，促进脂质转化或转运。 ⑤ 介导脂蛋白颗粒与细胞膜上脂蛋白受体结合，使之与细胞进行脂质交换或被摄入细胞内进行分解代谢。 高脂蛋白血症分型 分型 脂蛋白变化 血脂变化 Ⅰ CM↑ 甘油三酯↑↑↑ Ⅱ a LDL↑ 胆固醇↑↑ Ⅱ b LDL、 VLDL↑ 胆固醇↑↑甘油三酯↑↑ Ⅲ IDL↑ 胆固醇↑↑甘油三酯↑↑ Ⅳ VLDL↑ 甘油三酯↑↑ Ⅴ VLDL、 CM↑ 甘油三酯↑↑↑ 注： IDL 是中间密度脂蛋白，为 VLDL 向 LDL 的过度状态。 家族性高胆固醇血症的重要原因是 LDL 受体缺陷 第八章 生物氧化 ：能源物质在生物体内完全氧化分解生成 CO2和 H2O 并释放能量的过程 ：在线粒体内膜，由若干递氢体、递电子体按一定顺序排列组成的，把能源物质分解代谢脱下来的 H 氧化生成的 H2O 的链 式反应体系称为电子传递链，亦称为呼吸链。 呼吸链组分的排列顺序：①标准氧化还原电位；②拆开和重组；③特异抑制剂阻断；④还原状态，呼吸链缓慢给氧 ⑴ NADH 电子传递链（氧化呼吸链）： NADH→复合体Ⅰ→ CoQ→复合体Ⅲ→ Cyt c→复合体Ⅳ→ Q2 ⑵琥珀酸电子传递链（ FADH2 氧化呼吸链）：琥珀酸→复合体Ⅱ→ CoQ→复合体Ⅲ→ Cyt c→复合体Ⅳ→ Q2 两条电子传递链： NADH→ FMNH2→ FeS→ Q→ b→ Q→ C1— C— aa3— 1/2O2 ：在线粒体中，能源物质分解代谢脱下的氢原子经电子传递链氧 化生成水，在生物化学重点总结 19 此过程中释放能量使 ADP 磷酸化生成 ATP， ATP 这种生成方式称为氧化磷酸化。 ：指物质氧化时，每消耗 1mol 氧原子所消耗的 无机磷 的摩尔 原子数 NADH 的氧化：①α — 磷酸甘油穿梭；②苹果酸穿梭 ：① CoA；②肉毒碱；③ ACP（酰基载体蛋白） 第九章 氨基酸代谢 ⒈８种必需氨基酸：缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、荐氨酸、蛋氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。 简记为：缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色 ⒉决定蛋白质营养价值高低的因素：氨基酸的 种类、含 量、比例。 ⒊氨基酸的一般代谢： ⑴脱氨作用：①转氨反应是指α－氨基酸与α－酮酸在转氨酶催化下，氨酮二基互换的过程，其重要转氨基酶为丙氨酸转氨酶（ ATL）和天冬氨酸（ AST）。 ②氧化脱氨：氨基酸先经脱氢生成不稳定的亚氨基酸，然后水解产生α－酮酸和氨，此反应称为氧化脱氨基作用，其限速酶为Ｌ－谷氨酸脱氢酶。 ③联合脱氨：转氨与脱氨相偶联而脱出氨基的作用称联合脱氨基作用，其反应途径有转氨作用偶联氨酸氧化脱氢途径和嘌呤核苷酸循环脱氨。 ⑵氨代谢：①血氨的来源和去路 ②氨转运：⑴丙氨酸 — G 循环 ⑵谷氨酰胺运氨作用：Ⅰ肝外组织在谷氨酰胺合成酶作用下，合成谷氨酰胺；Ⅱ以谷氨酰胺形式将氨经血液循环带到肝脏，由谷氨酰胺酶分解，产生氨作用与合成尿素；Ⅲ运输到肾脏、分解，直接排出；Ⅳ谷氨酰胺对氨有运输、贮存和解毒作用 ③尿素的生物合成：Ⅰ合成场所：肝脏的线粒体和胞液中进行； Ⅱ 合成一分子尿素消耗 4个 ATP。 限速酶 ： 精氨酸代琥珀酸合成酶 ；Ⅲ两个氮原子，一个来自 NH3,一个来自天冬氨酸 ⑶α — 酮酸代谢：①转变为糖和脂类；②经氨基 化生成非必须氨基酸；③氧化功能 血氨 合成尿素 合成氨基酸 直接排出 肠道 /肾吸收 氨基酸脱氨 其它含氨化合物 合成其他含氮化合物 生物化学重点总结 20 ：血氨增高氨中毒 ：参加反应前蛋氨酸必须先于 ATP 起反应生成 S— 腺苷蛋氨酸（ SAM） ， SAM 被称为活性蛋氨酸，是体内最重要、最直接的 甲基供体 半胱氨酸：含有巯基（ — SH） 硫酸在体内的形式： 3’— 磷酸腺苷 — 5’— 磷酰硫酸 ：多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素的统称。 来源于酪氨酸代谢 ：①色氨酸脱羧生成 5— 羟色氨；②分解代谢生成一碳单位；③产生酮体或脂肪酸；④色氨酸是一种生糖兼生酮的氨基酸；⑤色氨酸可以转变成维生素 PP；⑥生成褪黑激素 ：又称一碳基团，是指某些氨基酸在分解代谢中产生的含有一个碳原子的化学基团，即甲基、亚甲基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基的总称。 四氢叶酸（ FH4）是这类集团的载体或传递体。 一碳单位主要来自甘氨酸、丝氨酸、蛋氨酸和组氨酸等 第十章 核苷酸代谢 ：通过利用一些简单的前体物，如 5— 磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及 COATP 等，从无到有合成嘌呤核苷酸的过程称为嘌呤核苷酸的从头合成途径。 （在胞液中进行） 原料：嘌呤碱前身物 —— 氨基酸（甘氨酸、天冬氨酸和谷氨酸）、 CO2 和一碳单位 生成 DNA、 RNA 原料 dAMP、 dGMP、 AMP、 GMP 特点：嘌呤核苷酸是在五磷酸核糖的基础上逐渐形成五磷环的； 从头合成途径首先合成次黄嘌呤核苷酸（ IMP）； 在 IMP 的基础上分别形成 GMP、 AMP； IMP 的合成需 5 个 ATP， 6个高能磷酸键； AMP/GMP 的合成又需要 1 个 ATP ：腺嘌呤磷酸核糖转移酶（ APRT）、次黄嘌呤 — 鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（ HGPRT） 次黄嘌呤类似物： 6— 巯基嘌呤（ 6— MP），作用：抑制次黄嘌呤核苷酸（ IMP）转变为 AMP，是竞争性抑制 酸 痛风症 ：体内 嘌呤核苷酸分解代谢异常 ⑴尿嘧啶核苷酸（ UMP）的合成 【氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ】 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（尿素） 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ（合成嘧啶） 生物化学重点总结 21 分布 线粒体（肝） 胞液（所有细胞） 氮源 氨（ NH3） 谷氨酰胺（ Gln） 变构激活剂 N— 乙酰谷氨酸 无 反馈抑制剂 无 UMP（哺乳动物） 功能 尿素合成 嘧啶核苷酸的合成 ⑵ CTP（三磷酸胞苷）的合成 ⑶脱氧胸苷酸的合成 — 氟尿嘧啶（ 5— FU）是胸苷酸合成酶的抑制剂 生物化学重点总结 22 第十一章 非营养物质代谢 生物化学重点总结 23 第十二章 物质代谢的整合与调节 生物化学重点总结 24 第十三章 真核基因与基因组 生物化学重点总结 25 第十四章 DNA 的生物合成 :DNA 的复制 . 遗传信息的表达 :DNA 的转录和翻译 2. ：在 DNA 复制时，以亲代 DNA 的每一股做模板， dNTP 为原料，碱基配对为原则，合成完全相同的两个双链子代 DNA，每个子代 DNA 中都含有一股亲代 DNA 链。