细胞质和细胞器－医学细胞生物学

细胞质和细胞器－医学细胞生物学内容摘要：

细胞质和细胞器－医学细胞生物学 第六章 细胞质和细胞器细胞质基质： 细胞质中除有形结构之外的无定形胶状物质体系。 细胞器： 存在于细胞质基质之中，具有一定化学组成、一定形态结构、执行特定生理功能，并且为细胞所固有的有形结构小体。 第一节 细胞质基质 一般可占细胞总体积的 50%60%。 构成内环境，参与物质运输、能量转换、信息传递以及细胞生长与增殖、细胞发育与分化、细胞遗传与变异等。 一、细胞质基质的化学组成 1、无机小分子类物质 2、中分子类物质 3、大分子类物质 二、细胞质基质的理化特性 光镜 折光性略高于水的均质透明体，具有一定的流动性与非定型性。 电镜 物质分布并非是均一的，甚至呈明显的极性化分布状态。 蛋白质含量约占 20%30%；水分子主要是以水化物的形式 液晶态 相态发生可逆性的改变。 三、细胞质基质的功能 为细胞的生命活动提供内环境 多种生化反应的场所，营养物质贮存及代谢产物的分散介质。 物质的交换和转运 细胞表面特化结构的形成及其功能活动 为各种细胞器完整结构的维持与正常功能活动的行使，提供环境基质和作用底物 胚胎发育 细胞的分裂增殖、细胞的分化 第二节 核糖体 一、核糖体的形态结构 中央管 功能性活性部位： 1、氨酰基位点 受位 、肽酰基位点 给位 、肽酰基转移酶位点 4、 二、核糖体的类型与理化特性 原核细胞 70S（ 50S+30S）、 真核细胞质 80S（ 60S+40S）、 真核细胞器 55S（ 35S+25S） 面， 内部 图 2三、核糖体的形成与装配 示图 核仁组织者区 45 1个 18S的 个 28S的 个 核仁外 5S 5四、核糖体与蛋白质的合成 （一） 1、 密码子 2、 反密码环 反密码子 3、 （二）蛋白质合成的基本过程 图 2 1、肽链合成的起始 始动因子 始动复合体 随后，大亚基再结合到小亚基上去。 2、肽链的延长 延长因子 （ 1）结合 (进位 ) （ 2）转肽 （ 3）移位 3、肽链合成的终止 释放因子 五、核糖体的存在形式 真核 游离核糖体 附着核糖体 多聚核糖体 游离多聚核糖体 本身 附着多聚核糖体 外输性 在多肽链的合成之初，皆呈游离状态。 信号肽序列 结合 丰富程度 旺盛程度 第三节 内膜系统 一、内质网 （一）内质网的化学组成 微粒体 细胞匀浆过程中被破损的内质网 1、内质网膜的脂质组成 卵磷脂（磷脂酰胆碱）含量最多 2、内质网膜的蛋白质组成 3、内质网膜所含的主要酶系 4、内质网网腔中的网质蛋白 （ 1）内质蛋白 与 结合 （ 2）钙网蛋白 合位点 （ 3）蛋白质二硫键异构酶 保证蛋白质的正常折叠 （ 4）免疫球蛋白重链结合蛋白 （二）内质网的形态结构与类型 1、糙面内质网（ 颗粒内质网（ 主要和外输性蛋白质及多种膜蛋白的合成有关 2、光面内质网 ( 无颗粒内质网（ （三）内质网的功能 1、糙面内质网的主要功能 蛋白质的合成、修饰、加工及转运 （ 1）核糖体附着的支架 分泌性蛋白质，膜整合蛋白，各种细胞器中的可溶性驻留蛋白。 （ 2）新生多肽链折叠与装配 三维高级结构 （ 3）蛋白质的糖基化 糖与蛋白质天冬酰胺残基侧链上氨基基团的结合 （ 4）蛋白质的胞内运输 2、光面内质网的功能 （ 1）脂质合成 全部膜脂 （ 2）糖原代谢 参与糖原的分解过程 （ 3）解毒作用 使得毒物、药物的毒性被钝化或者破坏；使之更易于排泄。 （ 4） 贮存与 度的调节 肌质网 （ 5）胃酸、胆汁的合成与分泌 （四）新合成肽链穿越内质网的转移机制信号肽假说（图 2 信号肽、信号识别颗粒（ 信号识别颗粒受体 ( 移位子（通道蛋白） 1、 遏肽链延长 2、核糖体锚着于内质网 通道蛋白移位子，肽链延伸继续进行。 3、新合成的多肽链进入内质网腔 4、信号肽被切除 信号肽酶 肽链继续延伸 5、肽链合成完成 （五）内质网形态、结构的病理性改变与功能异常 肿胀 水分的渗入、内流 低氧 膜的过氧化损伤所致的合成障碍表现为囊池的塌陷 低分化癌变 稀少；高分化癌变 遍布 低侵袭力的癌细胞中较少，高侵袭力的癌细胞中发达。 二、高尔基复合体 （一）高尔基复合体的形态结构 （图 2 凸面 顺面 形成面 凹面 反面 成熟面 （二）高尔基复合体的化学组成 1、脂质组成 介于质膜与内质网膜之间 2、主要酶类 糖基转移酶（特征性酶） 参与糖蛋白合成和糖脂合成 （三）高尔基复合体的功能 物质合成、加工、运输 1、胞内物质的转送运输和细胞的分泌活动 外输性分泌蛋白、酸性水解酶蛋白、细胞膜蛋白、细胞外基质成分 2、糖蛋白的加工合成 能区隔区 3、蛋白质的水解 胰岛素原 胰岛素 4、蛋白质的分选与胞内膜泡运输 蛋白质分选 运输小泡 衣被蛋白 3种：网格蛋白、衣被蛋白 I（ 衣被蛋白 运输小泡在运输的过程中，衣被蛋白会不断地解离，以至消失。 分选信号 （四）病理状态下高尔基复合体的异常改变 1、肥大 分泌功能亢进 2、萎缩与损坏 脂肪肝 脂蛋白正常合成分泌功能的丧失 3、肿瘤细胞中的变化 高分化 发达 三、溶酶体 （一）溶酶体的结构特征 一层单位膜 酸性水解酶 两种高度糖基化的跨膜整合蛋白 止对其自身膜结构的消化分解 质子泵， H+泵入溶酶体 （二）溶酶体的类型 （图 2 1、初级溶酶体 前溶酶体 酶非活性状态 2、次级溶酶体 功能作用状态 初级溶酶体 +吞噬体 吞噬溶酶体 初级溶酶体 +吞饮体 多泡小体 自噬溶酶体 异噬溶酶体 3、三级溶酶体 残留小体 有些被清除、释放到细胞外去，有些沉积于细胞内。 脂褐素 、髓样结构 （三）溶酶体的形成与成熟 （图 2示图） 1、酶蛋白的糖基化与磷酸化 内质网形成 高尔基复合体形成面形成甘露糖 选信号） 2、酶蛋白的分选 高尔基复合体成熟面受体蛋白 表面覆有网格蛋白的有被小泡 3、内体性溶酶体的形成 无被运输小泡 与胞内晚期内吞体融合，形成前溶酶体（内体性溶酶体） 4、溶酶体的成熟 酸性内环境，从与之结合的 磷酸化。 （四）溶酶体的功能 1、细胞内物质的消化分解及衰老、残损细胞器的清除更新 异噬性溶酶体和自噬性溶酶体 示图 2、细胞营养作用 细胞内的或从外界摄入的 3、防御保护功能 被吞噬的细菌或病毒颗粒 4、参与某些腺体组织细胞分泌过程的调节 甲状腺球蛋白 分泌细胞吞噬 溶酶体水解成甲状腺素 分泌 5、在生物个体发生、发育过程中的重要作用 精子 顶体 无尾两栖类动物 幼体尾巴的退化、吸收 （五）溶酶体异常与人类疾病 1、人类先天性疾病 某些酶的缺乏或缺陷 （ 1）泰 乏氨基己糖酶 A （ 2） 乏 2、溶酶体酶的释放或外泄造成的细胞或组织损伤性疾病 （ 1）矽肺 矽尘颗粒 巨噬细胞的自溶 肺组织纤维化 （ 2）痛风 尿酸盐结晶 白细胞自溶坏死 四、过氧化物酶体 微体 （一）过氧化物酶体的形态结构 一层单位膜 氧化酶和过氧化氢酶 不同于溶酶体： （ 1）类核体或类晶体 （ 2）边缘板 （二）过氧化物酶体中的酶 40余种 1、氧化酶类 把氧还原成过氧化氢 2、过氧化氢酶类 标志性酶，将过氧化氢分解成水和氧气 3、过氧化物酶类 仅存在于少数几种细胞类型，作用与过氧化氢酶相同。 （三）过氧化物酶体的功能 解毒作用 对细胞氧张力的调节 分解脂肪酸等高能分子 （四）过氧化物酶体的发生 相似于溶酶体 附着核糖体合成 与线粒体相类似 分裂 （五）过氧化物酶体异常与疾病 1、原发性过氧化物酶体缺陷与疾病 （ 1）遗传性无过氧化氢酶血症 过氧化氢酶缺乏 （ 2） 过氧化物酶体及过氧化氢酶缺乏 2、过氧化物酶体病理性改变引致的疾病 甲状腺功能亢进 增多 五、核膜 六、内膜系统与细胞内的房室化 细胞内房室化或区域化 意义：增大细胞内的表面积；酶系统被分隔、局限于一个特定的区域；胞内的物质合成、加工、运输和胞内的结构、功能转换体系。 七、内膜系统与膜流 （图 2 膜流 八、内膜系统的起源 由细胞膜的内陷、分化逐渐形成的。 第四节 线粒体 自养生物，异养生物 生物氧化和能量转换的主要场所 一、线粒体的结构 （一）线粒体的形态、数量及分布 形态细胞类型、生理状态、渗透压、发育阶段、 数量细胞种类、代谢活动 分布一般较多聚集在生理功能旺盛、需要能量供应的区域 不同生理状况 移位 （二）线粒体的亚微结构 图 2膜 2、内膜和内部空间 基质腔 膜间腔 内膜 蛋白质的含量明显高于其他膜成分 高度的选择通透性。 基粒 0 2 （ 1）头部 33 合成 （ 2）柄部 （ 3）基片 4种多肽 3、内外膜转位接触点 蛋白质等物质进出线粒体的通道 4、基质 酶、双链环状 糖体 二、线粒体的化学组成 可溶性蛋白 不溶性蛋白 内、外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶； 基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氢酶和腺苷酸激酶。 三、线粒体的功能 （一）线粒体与细胞能量代谢 （包括氧化代谢、氧化磷酸化） 1、生物氧化（细胞呼吸） 细胞呼吸： 在细胞内特定的细胞器（线粒体）内，在 解各种大分子物质，产生 此同时，分解代谢所释放出的能量储存于 特点： 线粒体 酶系 氧化还原反应； 反应分步进行，能量逐步释放； 恒温（ 37 ）和恒压； 需要 2、细胞能量转换分子 3、细胞的能量转换 以葡萄糖为例 图 2 （ 1）糖酵解 葡萄糖 酵解酶系） 丙酮酸 H+ 底物水平磷酸化： 由高能底物（如葡萄糖）水解放能，直接将高能磷酸键从底物转移到 丙酮酸 脂溶性 通过线粒体内膜 而 H+借助于线粒体内膜上特异性穿梭系统通过内膜 图 2 苹果酸 谷氨酸 丙酮酸辅酶 A 乙酰辅酶 A H+。