细胞生物学－细胞内膜系统（第3版）

细胞生物学－细胞内膜系统（第3版）内容摘要：

细胞生物学－细胞内膜系统（第3版） 第七章真核细胞内膜系统、蛋白质分选与膜泡运输第一节 细胞质基质（ 涵义和功能一、涵义在真核细胞的细胞质中，除去可分辨的细胞器以外的胶状物质。 二、功能1、所有中间代谢均发生在细胞质中，其中大部分是在细胞质基质中进行2、与细胞骨架有关3、蛋白质的修饰4、控制蛋白的寿命5、蛋白质的选择性降解和重新折叠三、泛素（ 赖的蛋白质降解途径细胞自身蛋白消耗 结构、功能、乃至发生上相关的，由膜围绕的细胞器或细胞结构。 主要包括内质网、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等。 膜结合细胞器（ 细胞质中所有具有膜结构的细胞器，包括细胞核、内质网、高尔基体、溶酶体、分泌泡、线粒体、叶绿体和过氧化物酶体等。 一、内质网的形态结构与功能 (一）形态结构小管、小囊、扁囊（小池、潴泡）基本 “ 单位结构 ” ，形成连续网状膜系统，内腔相通。 标志酶是 葡萄糖 （二）两种基本类型 (面内质网（ 面内质网（ 薄（上）和扫描（下）电镜观察的内质网(三）功能常用微粒体 (为研究对象。 (细胞匀浆和差速离心过程中获得的由破碎的内质网自我融合形成的近似球形的膜囊泡状结构 ,在体外实验中 ,具有蛋白质合成、蛋白质糖基化和脂类合成等内质网的基本功能。 1、蛋白质的合成是粗面内质网的主要功能合成蛋白质的种类 ( 向细胞外分泌的蛋白质 膜整合蛋白，并且决定膜蛋白在膜中的排列方式 可溶性驻留蛋白 需要修饰和加工的某些蛋白2、光面内质网是脂质合成的重要场所(括磷脂和胆固醇）。 两种例外 ：鞘磷脂和糖脂 （ ；白质的加工与修饰 (要有糖基化、羟基化、酰基化和二硫键的形成等。 4、多肽链的折叠与组装 (些 如 :结合蛋白（ 为 分子伴侣蛋白二硫异构酶（ 而帮助这些多肽转运、折叠或装配，这一类分子本身并不参与最终产物的形成，因此称为分子 “ 伴侣 ” (。 (、固醇激素的合成 (的解毒作用 (子的调节作用光面内质网在糖原裂解中的作用混合功能氧化酶将底物羟基化的机制二、高尔基体 ( 形态结构与功能（一）形态结构与极性 ( 扁平膜囊构成高尔基堆 ,周围有大小不等的囊泡结构 有极性的细胞器 顺面 (称形成面( 反面 (称成熟面(二） 生化房室化 (个区隔中含有不同的酶 , 功能也不同。 高尔基顺面网状结构（ 顺面膜囊中间膜囊高尔基体反面膜囊和反面网状结构（ (三）功能 (与分泌活动；将内质网合成的多种蛋白质进行修饰加工、分类和包装，并分类转运至细胞特定部位或分泌到细胞外；细胞内糖类生物合成的主要场所。 （ 1）高尔基体与细胞分泌活动 (白在高尔基体中分选及其转运的信息仅存在于编码这个蛋白质的基因本身。 （ 2）蛋白质的糖基化及其修饰1、糖基化的生理意义 (为蛋白质在高尔基体的分类和包装的特异性标志；影响多肽的构象；增强糖蛋白的稳定性；影响某些蛋白的水溶性和带电荷性质。 2、糖基化类型在 甘露糖 (葡萄糖 (成，该寡糖与蛋白质的天冬酰胺残基 (链上的氨基基团连接，称为 N 连接糖基化。 (糖链转移到多肽链的丝氨酸、苏氨酸或羟赖氨酸的羟基的氧原子上的糖基化，称为 （ 3）蛋白酶的水解和其他加工过程(端或两端序列形成成熟的多肽；工成不同的产物。 （ 4）(、溶酶体（ 形态结构与功能（一）溶酶体的形态结构与类型1、形态 (质性的细胞器2、溶酶体膜的特征 (有质子泵具有多种载体蛋白膜蛋白高度糖基化3、溶酶体的类型初级溶酶体 (次级溶酶体 (残余体 (二）溶酶体的功能 (、清除无用的生物大分子、衰老的细胞器及衰老损伤和死亡的细胞。 2、防御功能3、其他重要的生理功能 为细胞提供营养； 参与调节分泌细胞的分泌过程； 器官在特定时期的退化； 受精过程中，精子进入卵子。 （三）溶酶体的发生 ( 1） 甘露糖 选途径1、 甘露糖残基磷酸化磷酸葡萄糖苷酶在中间膜囊中，去掉 露磷酸基团，形成 酶体酶的合成及 尔基体 号斑高尔基体 酶体酶分选与局部浓缩以出芽的方式转运到前溶酶体2、发生途径（ 2） 非 溶酶体的形成有多种途径 如非溶酶体酶或非水溶性酶进入溶酶体不依赖 ）溶酶体与疾病（ 1）储积症（ 定义 (先天性溶酶体病，都是由于先天性缺乏某种溶酶体酶以致相应底物不能被消化，这些物质储积在溶酶体内，造成代谢障碍，是一种代谢性疾病。 2 种类目前发现 40余种，如台萨氏病（ 2） I 细胞（ (因： 能形成 3）肺结核 结核杆菌表面有一层蜡质外被，进入溶酶体后不能被消化，在细胞内繁殖。 （ 4）职业病 氧化硅）被肺组织中的巨噬细胞吞噬，矽粉末表面形成矽酸，使溶酶体膜破裂，释放其中的水解酶，引起细胞死亡，放出的矽粉末，再被健康的吞噬细胞吞噬，如此反复，吞噬细胞相继死亡，最后刺激成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺弹性降低，肺功能受损。 （ 5） 类风湿性关节炎溶酶体膜脆性增加，溶酶体酶释放到关节的细胞间质中，使骨组织受到侵蚀，引起炎症。 肾上腺皮质激素类药物（如强的松龙、地塞米松等） 有稳定溶酶体膜的作用，可用于治疗。 第三节 细胞内蛋白质的分选与膜泡运输绝大多数蛋白质在细胞质基质中的核糖体上开始合成，然后转运至正确的部位并装配成结构与功能的复合体参与细胞的各种生命活动，最后降解的过程称为蛋白质的 定向转运 （ 分选 (一、信号假说 (蛋白质分选信号认为蛋白合成的位置是由其 该假说具有普遍性。 （一）信号假说的主要内容 ( 分泌蛋白在 指导刚开始合成的多肽和核糖体到 多肽边合成边通过 ）分选信号的类型 信号肽（ 存在于氨基酸序列的延伸节段，长15成分选过程后，经信号肽酶切除。 信号斑 (白折叠起来时，其表面的一些原子特异的三维排列构成的，存在于完成折叠的蛋白质中，构成信号斑的信号序列之间可以不相邻，折叠在一起构成蛋白质分选的信号。 一般保留在已合成的蛋白中。 一些典型的分选信号 (号功能 举 例蛋 白 进 入3 在 进 入线粒体+ 细 胞核）参与蛋白质转入内质网合成的成分信号肽（ 导新合成肽链转移到内质网上的一段多肽，位于新合成肽链的 于信号肽又是引导肽链进入内质网腔的一段序列，又称 开始转移序列 （ (号肽的作用通过与 引导核糖体与内质网结合 ; 通过信号序列的疏水性 ,引导新生肽跨膜转运。 信号识别颗粒（ ( 6种不同的多肽和 1个 7S 于核糖核蛋白 (导致蛋白质合成暂停，并将核糖体引导到内质网上。 泊蛋白）膜整合蛋白，为异二聚体蛋白，存在于内质网上，可与 停止转移序列（ (链上的一段特殊序列，与内质网膜的亲合力很高，能阻止肽链继续进入内质网腔，使其成为跨膜蛋白质。 转位。