泌尿系统疾病 (NXPowerLite)

泌尿系统疾病 (NXPowerLite)内容摘要：

泌尿系统疾病 (NXPowerLite) 第十一章 泌尿系统疾病温州医学院附属第一医院病理科 李鹏、输尿管、膀胱、尿道组成：功能：(1)生成和排出尿液(2)内分泌功能肾小球肾炎肾盂肾炎泌尿系统常见肿瘤泌尿系统疾病a. 皮质b. 髓质c. 肾乳头d. 肾柱e. 髓放线f. 肾纤维膜g. 肾小盏h. 肾血管i. 肾窦j. 肾大盏k. 肾盂l. 肾窦脂肪m. 肾小盏n. 输尿管肾的大体结构肾正常组织结构 肾单位 ：由肾小球、近曲小管、髓袢、远曲小管和连接部构成。 肾小球结构：血管球 +肾球囊（壁层和脏层细胞围成的腔隙）肾小球的结构在肾脏病理中具有重要意义肾小球滤过膜 的结构1. 毛细血管内皮细胞2. 基膜3. 脏层上皮细胞（足细胞）足细胞伸出足突，足突间称滤过间隙。 肾球囊壁层基膜脏层内皮滤过膜足突肾小球滤过膜示意图毛细血管袢的结构内皮细胞足细胞基底膜系膜细胞 正常肾小球滤过膜 箭头为滤过隙；长箭头为滤过隙膜 × 14790 第一节 肾小球肾炎(N)概 念 ：本病是变态反应引起的非化脓性炎症 ,主要侵犯肾小球，主要的临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍。 分为原发性肾小球肾炎、继发性肾小球疾病和遗传性肾炎。 原发性肾小球肾炎 病因尚未完全明了大多数由免疫因素引起，即抗原抗体反应引起的变态反应。 引起肾炎的抗原：内源性 底膜抗原）和非肾小球性（肿瘤抗原）外源性 毒等发病机制 一 循环免疫复合物抗体与抗原在血循环中形成可溶性复合物 活补体 点：抗原非肾小球性人类 90% 肾炎属此型电子致密物沉积在上皮下、内皮下、基底膜常有中性粒细胞浸润颗粒状荧光 二 原位免疫复合物血循环中出现了抗肾小球基底膜抗体 +肾小球固有的抗原 活补体 症两种动物模型证实：续线性荧光、电镜下内皮细胞线性高电子密度的物质沉积临床上仅 镜下上皮细胞与基底膜之间的电子致密物三 、抗肾小球细胞抗体无免疫复合物抗体直接与肾小球细胞的抗原成分反应系膜溶解、内皮损伤、上皮损伤四、 细胞免疫性肾小球肾炎无免疫复合物致敏 补体替代途径的激活基本病理变化 （ 1）肾小球细胞数目增多 （ 2）基膜增厚 （ 3）炎性渗出和坏死 （ 4）玻璃样变和硬化 （ 5）肾小管和间质的改变临床表现 （ 1） 急性肾炎综合征起病急，以少尿、血尿、氮质血症和高血压为主要表现。 蛋白尿和水肿程度不等，一般较轻。 为急性弥漫增生性肾小球肾炎特征性表现 （ 2） 快速进行性肾炎综合征突发出现血尿、蛋白尿、快速进展为肾功能衰竭，常在数周或数月内死于尿毒症。 见于新月体性肾小球肾炎。 （ 3） 肾病综合征 （三高一低症状）主要表现为 大量蛋白尿 、 低蛋白血症 、严重水肿 及 高脂血症。 常见于膜性肾病、 膜增生性肾小球肾炎和微小病变性肾小球肾炎。 （ 4） 无症状性蛋白尿或血尿单纯蛋白尿常由轻度肾小球损害所致单纯性血尿主要见于 （ 5） 慢性肾炎综合征主要表现为缓慢发生的肾功能衰竭，并伴有多尿、夜尿、贫血、氮质血症和高血压为所有慢性肾脏疾病终末期改变的临床表现，见于慢性硬化性肾小球肾炎。 肾小球肾炎分类 按病变的肾小球所占的比率：（ 1） 弥漫性 全部或 50%以上的肾小球（ 2） 局灶性 小部分肾小球 按病变肾小球受累毛细血管袢的范围：（ 1） 球性 整个肾小球或大部分肾小球（ 2） 节段性 仅肾小球的部分血管袢一 、急性弥漫增生性肾小球肾炎（又称 毛细血管内增生性肾小球肾炎） 特点：0 岁儿童好发、男 /女 =2/190%床上最常见，驼峰状 ” 电子致密物沉积 ,：大红肾 /蚤咬肾 、 皮质增厚 ：1： 肾小球 体积增大 ， 细胞数增多 ， 系膜细胞和内皮细胞增生肿胀 ， 胞和单核 细胞 浸润2： 肾小管 上皮细胞肿胀和轻度脂变蛋白管型 ， 细胞管型 ， 颗粒管型。 3： 肾间质 充血水肿 ， 炎细胞浸润。 肾小球内细胞数量增多，系膜细胞和内皮细胞增生并有少量中性白细胞浸润，毛血管腔狭窄 膜细胞和内皮细胞增生 , 基膜和脏层上皮细胞间见 “ 驼峰状 ” 电子致密物沉积。 免疫荧光检查： 3沿肾小球 左： 4000倍 右： 8000倍急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系： 表现为急性肾炎综合症1. 血尿 ,蛋白尿 ,管型尿2. 少尿 及氮质血症3. 水肿4. 高血压结 局 95%小儿 46周症状完全消失 ,恢复正常 ,病理改变数月或数年消退。 1%2%慢性硬化性肾小球肾炎。 80%半年内死于尿毒症 病变肾小球 50%80%慢性硬化性肾小球肾炎三 、 膜性肾小球病(又名膜性肾病 )特点：1. 四十岁以上 成人多发男 /女 =2/12. 临床表现主要为肾病综合征占成人肾病综合征的 30%， 儿童 2%3. 病理： G 毛细血管壁弥漫 、 均匀 、 一致增厚。 伴有基底膜 “ 钉突 ” 形成4. 电镜 子致密物沉积 ; 荧光 粒状病理变化 G：双肾肿大 ， 色苍白 ， 称 “ 大白肾 ” M：肾小球基膜弥漫性增厚 ， 后期毛细血管壁增厚 ， 管腔狭窄甚至闭塞。 肾小管玻变 、 脂变肾间质纤维组织增生 ， 炎症细胞浸润 膜性肾小球病 膜性肾小球肾炎 分肾小球硬化 1期 :基底膜表面小丘状沉积物 . 2期 :基底膜插入沉积物之间 ,形成钉状突起 ,银染色形似梳齿 . 3期 :沉积物被增生的基底膜包围 ,埋藏于基底膜内 . 4期 :基底膜增厚 ,其中部分沉积物消散 ,呈虫蚀状 . 期：基底膜表面小形丘状沉积物 期：基底膜表面形成钉状突起插入沉积物之间，银染色形似梳齿 期：沉积物被增生的基底膜包围，埋藏于基底膜内 期：基底膜增厚，其中部分沉积物消散，呈虫蚀状 膜性肾小球病 突形成（ 800倍） 膜性肾小球肾炎 电镜下见肾小球毛细血管基底膜表面，上皮细胞下电子致密沉积物，基底膜向表面突出伸入沉积物之间，上皮细胞足突融合 × 12000 膜性肾小球肾炎 电镜下见肾小球毛细血管基底膜增厚，电子致密沉积物被增生的基底膜包围并埋藏于基底膜内 × 16000 临床病理联系 肾病综合征 晚期出现肾小球玻变 ， 硬化 肾衰结局 起病缓慢 ， 病程不规则 轻者 缓解 重者 60%以上 ） 反复发作 ， 持续性蛋白尿近 40%） 肾单位纤维化 ， 硬化最后肾衰和尿毒症。 四 、 微小病变性肾小球病特点： 是儿童期肾病综合征中最常见的原因 ， 占儿童期肾病综合征的 65% 起病急 ， 男 :女 =:1 病理 : 切面皮质黄白色条纹 （ 脂性肾炎 ）无免疫球蛋白或补体沉积物 预后：该病用肾上腺皮质激素治疗效果甚佳。 五 、 局灶性节段性肾小球硬化特点 : 部分肾小球的部分小叶或毛细血管硬化 男 >女 ， 双侧 ,上极 >下极 ,单个 ,圆形或分叶状 ,大小不等 ,切面实性 ,界清 ,多彩状 ,可有卫星灶 ,浸润性生长 ， 可伴出血及囊性变 肾脏一极巨大肿物，界限较清，黄白色，伴出血及坏死。 最新组织学分类： 1）透明细胞癌2）乳头状癌3）嫌色细胞癌4）集合管癌5）未分类癌 M:透明细胞 占 70%细胞体积较大，圆形或多边形，轮廓清楚，胞浆清亮透明；细胞核小而深染，位于细胞中央或边缘。 间质少但血管丰富 ,易发生血道转移。 in is 乳头状癌 占 10% 癌细胞立方或矮柱状、乳头状排列 间质内常可见砂粒体和泡沫细胞 乳头状肾癌 嫌色细胞癌 约占 5%细胞大小不一、胞浆淡染或略嗜酸性、核周空晕临床病理联系 肾区疼痛 ， 肾区包块 )肾上腺糖类皮质激素增多 )甲状旁腺样激素 (3)肾素增多 (4)促 红细胞生成素增多 较早可有转移 （ 肺 、 骨 ） 预后差二 、 膀胱尿路上皮肿瘤 50 多于女三倍 常见的临床症状为 无痛性血尿 及膀胱刺激症病因 1)化学性致癌物 2)吸烟 3)某些血吸虫感染 4)粘膜的慢性刺激病理组织学类型 尿路上皮乳头状瘤 （ 低恶性潜能的尿路上皮瘤 (of 低 级 别 尿 路 上 皮 乳 头 状 癌 ( 高 级 别 尿 路 上 皮 乳 头 状 癌 (理变化 G：多发于膀胱侧壁和膀胱三角区近输尿管开口处。 外生性生长 乳头状或菜花状生长浸润性生长 浸润膀胱壁膀胱后壁见隆起的菜花状肿物，基底较宽。 膀胱尿路上皮乳头状瘤肿瘤乳头状，被覆上皮细胞层次增多，极性不紊乱，核分裂象少 (低级别尿路上皮乳头状癌 ) 低级别尿路上皮乳头状癌 高级别尿路上皮乳头状癌癌组织细胞层次增多，大小、形状不一，排列紊乱，核分裂像较多（ 高 级别 尿路上皮乳 头 状癌 ）临床病理联系无痛性血尿膀胱刺激症继发性肾盂肾炎预后 与分级及浸润与否密切相关预后 复发 高达 50% 尤其在浅表性膀胱癌如何有效预防其复发是。