补体系统－病原生物与免疫课件－杜波，蔡爱玲

补体系统－病原生物与免疫课件－杜波，蔡爱玲内容摘要：

补体系统－病原生物与免疫课件－杜波，蔡爱玲 第四章 补体系统【 学习目标 】1述说补体的概念、性质。 2比较补体两条激活途径及特点。 3列出补体的生物学功能。 案例 4范某，女， 28岁 ,因眼睑、口唇部水肿，伴恶心、呕吐、腹痛就诊。 查体：病变部位边界不清，压之较硬，无指压痕，皮肤色泽及温度正常，局部无疼痛及发痒等异常感觉。 患者7年前就开始发病，期间反复发作，进行性加重。 患者妹妹也有类似症状，较轻。 临床诊断：遗传性血管性水肿。 病因：该病是常染色体遗传性疾病，患者血清中 致 起水肿。 思考：种补体生物学作用导致本病的发生。 遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。 起水肿。 第一节 补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名补体： 由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括 30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统（一） 补体系统的组成（ 1）固有成分： q、 r、 s）、 典途径： 甘露糖凝集素途径（ 氨酸蛋白酶 旁路途径： 解素（ P） 末端成分： 2）调节蛋白主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。 （ 3）补体片段和补体受体（ 体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。 （二）补体系统的命名原C 活化i 灭活二、补体的理化性质 化学组成均为糖蛋白 不耐热 56 30使其灭活 紫外线照射、机械震荡均可能使 补体破坏第二节 补体系统的激活与调节一、补体的激活1. 经典激活途径 2、 3， 与成分： 化阶段经典途径的激活过程： 识别阶段 化阶段 效应阶段 11r、 s 1酯酶1q、 r、 s 1酯酶43转化酶 2 358、 6、 7、 8、 9 胞. 菌457、 8、 96、 7、 8、 9 旁路激活途径 聚的 旁路 6、 7、 8、 9n（ 路 7、 8、 9 大效应： 项 目 经 典 激 活 途 径 M B L 激 活 途 径 替 代 激 活 途 径激活物质抗原抗体 （ I g M 、I g G 1 3 ） 复 合 物细 菌 脂 多 糖 、 凝 聚的 I g G 4 、 I g A 等参与的补体成分C 1 C 9C 3 , C 5 C 9 , B 因 子 ，D 因子， P 因 子 等化酶 C 4 b 2 b C 3 b B 化酶 C 4 b 2 b 3 b C 3 b B b 3 用 参 与 特 异 性 体 液 免疫的效应阶段参 与 非 特 异 性 免疫 ， 在 感 染 早 期 即可发挥作用第三节 补体系统的生物学作用与补体的异常一、补体的生物学作用 溶菌、溶细胞作用 免疫调理作用 清除免疫复合物介导炎症反应 参与免疫调节二、补体的异常与疾病 在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，只有患病情况下补体含量才发生变化。 主要见于二个方面 ：一种是先天性补体缺陷所导致的补体某成分缺失 ,另一种是机体代谢异常引起补体成分的改变。