prion
prion病讲座
, FFI): 另外一种人类可传递性海绵状脑病 ， 呈常染色体显性遗传。 •本病十分罕见 ， 至今为止仅发现了 2 个家系。 •其突变基因在密码子 178， 由天冬氨酸转变成天冬酰胺 ， 和家族性 CJD 中某些家系的突变位点相同 ， 但等位基因突变的异质性可导致不同的临床表型。 •本病的病理改变以丘脑萎缩为主。 致死性家族性失眠症 ( fatal familial insomnia, FFI)